美格鲁特

　　商品名称：ZAVESCA

　　英文名称：Miglustat

　　中文名称：美格鲁特

　　全部名称：美格鲁特、ZAVESCA、Miglustat

　　适应症

　　美格鲁特适用于单药治疗不适合接受酶替代疗法(例如，由于过敏、超敏反应或静脉通路不良)的轻度至中度1型高雪氏症(戈谢病)成人患者。

　　剂型和规格

　　胶囊：100 mg麦格司他，白色不透明硬明胶胶囊，胶囊帽上用黑色印有“OGT 918”，胶囊体上用黑色印有“100”。

　　用法用量

　　1、给药说明

　　治疗1型高雪氏症(戈谢病)成人患者的推荐剂量为1粒 100 mg 胶囊，每日3次，定期口服。如果漏服一剂药物，应在下次计划时间服用下一粒美格鲁特胶囊。

　　部分患者可能因不良反应，如震颤或腹泻，需减量至1粒 100 mg 胶囊，每日1～2次。

　　2、肾功能不全患者

　　1)在轻度肾损害(调整后肌酐清除率50-70 mL/min/1.73 m 2)患者中，以 100 mg 每日两次的剂量开始泽维可治疗。

　　2)对于中度肾损害患者(调整后肌酐清除率为30-50 mL/min/1.73 m 2)，以每天1粒 100 mg 胶囊的剂量开始ZAVESCA(美格鲁特)治疗。

　　3)不建议重度肾损害(肌酐清除率 < 30 mL/min/1.73 m 2)患者使用ZAVESCA(美格鲁特)。

　　不良反应

　　1、腹泻、胃肠胀气、腹痛、恶心

　　2、呕吐、腹胀、厌食、消化不良

　　3、体重减轻、头痛、震颤、头晕

　　4、腿抽筋、感觉异常、偏头痛、视觉障碍

　　5、痉挛、血小板减少症、月经失调

　　注意事项

　　1、周围神经病变

　　在临床试验中，3%接受美格鲁特治疗的高雪氏症患者报告了外周神经病变(疼痛、无力、麻木和刺痛)病例。

　　2、震颤

　　大约30%的患者在治疗期间报告震颤或现有震颤加重。

　　3、腹泻和体重减轻

　　在接受 ZAVESCA 治疗的患者的临床研究中，腹泻和体重减轻很常见，分别发生在约85%和高达65%的治疗患者中。

　　4、血小板计数降低

　　在评价ZAVESCA(美格鲁特)用于治疗1型高雪氏症以外适应症的临床试验中，在一些患者中观察到血小板计数轻度降低，但未伴有出血。

　　特殊人群用药

　　1、妊娠

　　基于动物生殖研究的结果，当对妊娠女性给药时，ZAVESCA(美格鲁特)可能导致胎儿损害。

　　2、哺乳期

　　基于麦格司他的物理性质，ZAVESCA(美格鲁特)可能存在于乳汁中。由于母乳喂养婴儿发生严重不良反应的可能性，建议不要进行母乳喂养。

　　3、有生育能力的女性和男性

　　在接受ZAVESCA(美格鲁特)治疗6周的7例健康成年男性中开展的小型临床研究结果未表明对男性生育力的影响。

　　4、儿童用药

　　尚未确定 ZAVESCA 在儿科患者中的安全性和有效性。

　　5、老年患者用药

　　一般而言，老年患者的剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始，反映肝、肾和心脏功能下降以及伴随疾病或其他药物治疗的频率更高。

　　6、肾损害

　　由于老年患者一般肾功能下降，因此在剂量选择时应谨慎，需监测肾功能。

　　禁忌症

　　无

　　成分

　　本品主要成分为麦格司他。

　　性状

　　胶囊

　　贮存方法

　　储存于20°C-25°C(68°F-77°F)。允许的偏移范围为15℃-30℃ (59℉-86℉)[见 USP 受控室温]。

　　请将本品放置在儿童接触不到的地方。

　　生产厂家

　　杨森制药

　　1、给药说明

　　治疗1型高雪氏症(戈谢病)成人患者的推荐剂量为1粒 100 mg 胶囊，每日3次，定期口服。如果漏服一剂药物，应在下次计划时间服用下一粒美格鲁特胶囊。

　　部分患者可能因不良反应，如震颤或腹泻，需减量至1粒 100 mg 胶囊，每日1～2次。

　　2、肾功能不全患者

　　1)在轻度肾损害(调整后肌酐清除率50-70 mL/min/1.73 m 2)患者中，以 100 mg 每日两次的剂量开始泽维可治疗。

　　2)对于中度肾损害患者(调整后肌酐清除率为30-50 mL/min/1.73 m 2)，以每天1粒 100 mg 胶囊的剂量开始ZAVESCA(美格鲁特)治疗。

　　3)不建议重度肾损害(肌酐清除率 < 30 mL/min/1.73 m 2)患者使用ZAVESCA(美格鲁特)。

　　1、腹泻、胃肠胀气、腹痛、恶心

　　2、呕吐、腹胀、厌食、消化不良

　　3、体重减轻、头痛、震颤、头晕

　　4、腿抽筋、感觉异常、偏头痛、视觉障碍

　　5、痉挛、血小板减少症、月经失调

　　1、周围神经病变

　　在临床试验中，3%接受美格鲁特治疗的高雪氏症患者报告了外周神经病变(疼痛、无力、麻木和刺痛)病例。

　　2、震颤

　　大约30%的患者在治疗期间报告震颤或现有震颤加重。

　　3、腹泻和体重减轻

　　在接受 ZAVESCA 治疗的患者的临床研究中，腹泻和体重减轻很常见，分别发生在约85%和高达65%的治疗患者中。

　　4、血小板计数降低

　　在评价ZAVESCA(美格鲁特)用于治疗1型高雪氏症以外适应症的临床试验中，在一些患者中观察到血小板计数轻度降低，但未伴有出血。

　　特殊人群用药

　　1、妊娠

　　基于动物生殖研究的结果，当对妊娠女性给药时，ZAVESCA(美格鲁特)可能导致胎儿损害。

　　2、哺乳期

　　基于麦格司他的物理性质，ZAVESCA(美格鲁特)可能存在于乳汁中。由于母乳喂养婴儿发生严重不良反应的可能性，建议不要进行母乳喂养。

　　3、有生育能力的女性和男性

　　在接受ZAVESCA(美格鲁特)治疗6周的7例健康成年男性中开展的小型临床研究结果未表明对男性生育力的影响。

　　4、儿童用药

　　尚未确定 ZAVESCA 在儿科患者中的安全性和有效性。

　　5、老年患者用药

　　一般而言，老年患者的剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始，反映肝、肾和心脏功能下降以及伴随疾病或其他药物治疗的频率更高。

　　6、肾损害

　　由于老年患者一般肾功能下降，因此在剂量选择时应谨慎，需监测肾功能。

美格鲁特适用于单药治疗不适合接受酶替代疗法(例如，由于过敏、超敏反应或静脉通路不良)的轻度至中度1型高雪氏症(戈谢病)成人患者。