获得性肝脑变性（AHCD）是一种由
慢性肝病导致的不可逆性神经变性，引发脑功能障碍的临床病理综合征。发生于多种慢性肝病，其中较多见于酒精中毒性肝硬化、亚急性和
慢性肝炎以及门腔静脉分流术后。本病病理改变主要为AlzheimerII型星形细胞增生和二乙基
乙酰胺缺失。
1.本病的病因与发病机制尚不完全清楚，研究认为与源于
肝病基础的自发性门-体分流或肝病门-体分流术有关。
2.此外，获得性肝脑变性的临床表现与
锰中毒初期神经系统受损的表现相似，肝硬化患者血清、脑脊液及脑组织锰浓度明显升高，
肝衰竭时锰含量可达正常值的3～9倍；获得性肝脑变性患者脑磁共振成像表现为Tl高密度影，与职业性锰中毒的影像学表现一致，提示锰对获得性肝脑变性的发生可能发挥重要作用。
临床表现为认知和行为改变，包括明显的思维迟钝、注意力不集中、情感冷漠。可有运动异常，包括
肌张力障碍、舞蹈症、帕金森症、
共济失调和语言刻板，其表现与
迟发性运动障碍相似。
1.实验室检查
肝硬化患者血清、脑脊液及脑组织锰浓度明显升高，
肝衰竭时锰含量可达正常值的3～9倍。
慢性肝病患者往往有
血氨增高。
2.影像学检查
以磁共振成像显示为佳，典型表现为双侧基底节T1W高信号。
3.组织病理学检查
主要病理改变为AlzheimerII型星形细胞增生和二乙基
乙酰胺缺失。可见灰白质交界部、纹状体和小脑白质层状坏死或假性层状坏死，伴微小囊腔形成。
患者有
肝脏疾病病史，根据临床表现和脑磁共振成像等相关检查结果可明确诊断。
此病应与
肝性脑病、酒精性脑变性、特发性帕金森病等相鉴别。
1.肝性脑病
与肝性脑病不同，获得性肝脑变性的运动异常不随意识恢复而改善，对降
血氨治疗也不敏感。
2.特发性帕金森病
获得性肝脑变性相关性帕金森症与特发性帕金森病均可表现为运动
震颤、僵硬、弛缓、姿势不稳及曳行步态，但前者在发病初期表现为肢体双侧对称性
运动障碍，病情进展迅速，绝大多数对多巴胺治疗无反应。
3.酒精性脑变性
获得性肝脑变性与酒精性脑变性均可表现为
共济失调。获得性肝脑变性以四肢运动失调为主，戒酒后经较长潜伏期方出现运动失调，脑磁共振成像表现为T1W高信号，以上特点可与酒精性脑变性相鉴别。
应早期治疗原发性
肝脏疾病。一旦出现临床症状，可采取下列措施治疗。
1.限制锰摄入
禁食富含锰的食物，如茶、水果、谷类、坚果、豆类等。
2.驱锰治疗
口服曲恩汀，此药可与锰离子螯合，促其排出体外，对部分获得性肝脑变性相关性帕金森症患者有效。
3.四苯喹嗪
一种突触前多巴胺耗竭药，在美国用于获得性肝脑变性相关性舞蹈症和口舌
运动障碍的治疗，对部分患者有近期疗效。
4.肝移植
病程早期行肝移植可缓解症状，但对长期严重的神经损伤无效。
5.其他
获得性肝脑变性的神经变性不可逆，而且运动异常不随意识恢复而改善。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
