无论是两支或单支冠状动脉的左或右冠状动脉异常起源于不相应的主动脉窦，也就是左冠状动脉起源于主动脉右窦，右冠状动脉起源于左窦，其中1/3～1/2的病例在其近段与主动脉壁形成切线或锐角，并走行于主动脉与肺动脉之间，可产生心肌缺血的症状和猝死，需外科治疗。

此畸形的发病机制尚不清楚，很可能由于左或右冠状动脉丛与不相应的主动脉窦连接所致。左侧冠状动脉丛与右主动脉窦芽连接产生左冠状动脉异常起源于主动脉右窦；右侧冠状动脉丛与左主动脉窦芽连接则形成右冠状动脉起源主动脉左窦。

部分患者特别是年龄大的儿童和青年，有心绞痛、晕厥和昏迷的症状；但另一部分患者无临床症状，在剧烈运动后猝死。一般无异常体征。

冠状动脉造影检查可显示冠状动脉异常起源于主动脉的位置及直行径路。

有少数患者经超声心动图或电子束断层检查即诊断。最可靠的诊断方法为选择性冠状动脉造影，可显示冠状动脉异常起源于主动脉的位置以及异常冠状动脉的走行径路，是否行经于两大动脉之间等。

易产生心肌缺血、心肌梗死和不明原因的猝死。

1.手术适应证

（1）患者运动时或以后有胸痛和心悸，经检查证明此畸形产生心肌缺血。

（2）有晕厥和昏迷病史者，曾出现过暂时性室性心动过速。

2.术前准备

观察冠状动脉造影，确定手术方法。有心力衰竭者，应用洋地黄和利尿药。

3.手术方法

（1）异常冠状动脉开口重塑术。

（2）冠状动脉旁路移植手术，有些病例不能应用异常开口重塑术者，可选用内乳动脉或大隐静脉冠状动脉旁路移植手术。

此畸形的发病率低，可选择手术的病例少，过去仅有少数病例应用外科治疗的报道，手术近期效果满意。

1.一级预防

先天性心脏病由环境因素、遗传因素以及两者的相互作用而引起。遗传因素的预防主要要重视婚前检查，避免近亲结婚，并接受遗传咨询。更重要的是设法发现、避免和防治在妊娠期有可能使遗传倾向发生不利变化的环境因素，如病毒感染药物、乙醇和母亲疾病等。打破环境因素与遗传因素相互作用的环节是一级预防的关键。

2.二级预防

（1）早期诊断  先心病的早期诊断可分为两步。①胎儿期的诊断：于妊娠16～20周，采用经孕妇腹部穿刺羊膜、抽取羊水、进行羊水细胞培养、染色体分析、基因诊断和酶活性测定，羊水中代谢产物、特殊蛋白质和酶活性等也可于妊娠8～12周经妇女阴道吸取绒毛进行上述检查，对于那些由单基因突变和染色体畸变引起的先天性心脏病有很大的价值。②婴儿期的诊断：对婴儿进行全面的体检，尤其应对心血管系统进行认真的听诊检查，发现可疑者，用超声心动进一步检查。

（2）早期处理  一旦在胎儿期明确胎儿有先天性心血管畸形，都应及时终止妊娠。对某些遗传性酶或代谢缺陷病，在出生后及早进行有关替代疗法。

3.三级预防

先天性心脏病一旦明确诊断，治疗的根本方法是施行外科手术，彻底纠正心脏血管畸形，从而消除由该畸形所引起的病理生理改变。未手术或暂不能手术者，宜根据病情避免过劳，以免引起心力衰竭，如果发生心衰要抗心衰治疗。防治并发症，凡先心病患者在施行侵入性检查或治疗，包括心导管检查、拔牙、扁桃体切除术等，都要常规应用抗生素以预防感染性心内膜炎。