原发性胆汁性肝硬化实验诊断是指通过实验室检查进行原发性胆汁性肝硬化的诊断，实验室检查包括免疫学和病理学检查等。原发性胆汁性肝硬化是由于肝内中小胆管进行性非化脓性破坏，胆汁淤积，最终导致肝硬化，可视为原发性胆汁性胆管炎的Ⅳ期，故早期诊断是决定治疗成败的关键。

1.免疫学检查

免疫学检查主要针对自身抗体进行检测，其中高效价的抗线粒体抗体（AMA）阳性是其主要特征。高效价的AMA在原发性胆汁性肝硬化患者中检出率达95%，其中M2、M4、M8、M9检测已应用于临床，尤其是M2亚型最为常用，敏感性可达90%以上。其他自身抗体有抗核抗体（ANA）、抗板层素抗体、抗gp210抗体、抗着丝点抗体、抗Sp100抗体等。

2.病理学检查

原发性胆汁性肝硬化组织病理表现为胆小管非化脓性炎症，纤维组织增生形成间隔进一步分隔肝小叶形成假小叶，肝细胞再生形成大小不等的再生结节，可见毛细胆管内胆栓形成。

3.其他血液检查

可见血清胆红素水平升高，碱性磷酸酶显著升高，γ-谷氨酰转肽酶和胆固醇增多，谷丙转氨酶、谷草转氨酶可升高至正常上限的2~4倍。血清免疫球蛋白常增多，且以IgM增多为主。

通过实验室检查可依据道格拉斯和林多尔等建议的标准进行原发性胆汁性肝硬化的诊断。其中病理学检查和自身抗体AMA检测以及患者病史可作为同其他原因导致的肝硬化进行鉴别诊断的依据。不同亚型的AMA对其预后有提示作用。