恶性纤维组织细胞瘤是成人软组织肉瘤中最常见的一种，多发生于深部软组织和四肢及躯干的骨骼肌，原发于肝脏者极其罕见。目前对其本质和起源尚不十分清楚；自1985年Conran等报道首例，至今国际上对肝脏如何发生此病研究甚少。肝恶性纤维组织细胞瘤的临床表现主要是上腹部疼痛、腹部包块、腹水、消瘦或低热，其恶性程度高，预后差。

病因不明，可能与射线照射等因素有关。

主要临床表现有疲倦乏力、食欲不振、体重下降、低热、上腹部疼痛或包块等。病程长短不一，可迁延数周到数年。

1.实验室检查

白细胞计数可升高，碱性磷酸酶水平升高，甲胎蛋白水平正常。

2.CT检查

表现肿瘤向外浸润明显,边界不清,肿瘤内部坏死显著,实质部分所占比例很小,瘤内出血常见.动脉期和门静脉期均有强化，但密度低于正常肝组织。动脉期瘤周围肝组织见暂时性密度增高，门静脉期退为等密度。

3.超声检查

可见边缘清楚、形态不整的肿块，其内部结构则根据实质区的组织成分和液化坏死的程度，有强弱不一的回声表现，多显示混杂回声区，也可见液性暗区。

4.病理检查

瘤细胞梭形呈轮辐状排列；瘤细胞中度异型，可见多核瘤巨细胞和空泡变细胞。部分患者瘤细胞胞核的大小和形态明显异型。

此病临床表现不典型，与肝癌鉴别困难，CT或B超引导下穿刺活检取材有限，术前诊断困难。临床上表现上腹部疼痛、腹部肿块、腹水、消瘦或低热，B超、CT等可根据巨大的肝脏肿块、或多或少的瘤内出血性坏死灶、肿瘤侵犯肝包膜甚至侵入邻近组织、无瘤内钙化灶和局部淋巴结转移等特点对其作出初步判断。诊断主要依据手术后病理组织检查。病理组织学检查可见梭形成纤维细胞样细胞及组织细胞样细胞，呈束状或车轮状排列。

1.肝细胞癌

肝细胞癌动脉期有强化，门脉期大多数强化程度明显下降呈低密度，表现为“快进快出”特点，而且患者常有乙型肝炎病史，CT上有肝硬化表现，容易鉴别。

2.肝脓肿

肝恶性纤维组织细胞瘤坏死、囊变明显时可误诊为肝脓肿，但肝脓肿一般有明显强化的环形的脓肿壁，周围为低密度水肿，中央为低密度坏死组织，呈三环状改变，脓腔内可有气体，而且临床常有寒战、高热表现。

3.肝囊腺癌

肝恶性纤维组织细胞瘤坏死、囊变明显时也易误诊为肝囊腺癌，囊腺癌一般呈多房性，囊内可见分隔和软组织壁结节，增强扫描动脉期囊壁及壁结节明显强化，门脉期强化程度减退。

手术是治疗此病的最有效方式。为了降低复发率，应在初治时达到充分性外科边界的切除。放疗能够有效地减少复发、提高生存率，一般可术中放疗或术后辅助放疗。化疗对恶性纤维组织细胞瘤有效，但特异性不高，可消灭镜下残留和微小的转移灶。