腹膜后巨大淋巴结增生是发生于腹膜后的淋巴结肿瘤样增生样病变，是一种良性病变。巨大淋巴结增生又称卡斯尔曼病、血管滤泡性淋巴组织增生、巨大淋巴结病、血管瘤性淋巴错构瘤等，临床较为少见。可发生于任何年龄，多于青年及中年发病，男女比例无明显差异，临床上可分为单中心型和多中心型。

病因不是很明确，可能与人类免疫缺陷病毒、人类疱疹病毒-8的感染有关。

1．症状

部分患者可出现因淋巴结肿大所产生的压迫症状，如压迫胃肠道可引起恶心、呕吐等；压迫肾盂及输尿管可引起肾盂积水、肾功能损害；压迫胆总管可引起黄疸。全身症状少见，如发热、盗汗、乏力、食欲减退、体重下降等，但无特异性。

2．体征

本病体征较少，无腹部压痛及反跳痛，仅当脏器压迫时出现相应的体征。

1．实验室检查

血沉加快，血清冷凝集素试验阳性。

2．影像学检查

（1）B超：显示病灶呈均匀低回声。

（2）CT：显示圆形和分叶状边界清楚光滑，密度均匀软组织肿块。

（3）MRI：显示病灶T1加权成像呈低信号，T2加权成像呈高信号。

3．病理检查

大多数为单中心型，多有包膜、淋巴滤泡间毛细血管显著增生，滤泡内有很多血管，呈透明变化，部分有血液异常；少数为多中心型，滤泡间有大量浆细胞，无明显血管增生。

单中心型临床症状多不明显，实验室检查也无特异性，主要通过影像学检查及病理检查进行定位及定性诊断；若有腹膜后肿块，全身症状及血液异常考虑为多中心型。腹部CT定位价值最高，可了解肿瘤的性质、部位及其与周围脏器的毗邻关系，从而指导手术，确诊主要依靠组织病理学检查结果。

1．单中心型

以手术切除为主，预后良好，如肿瘤与重要血管或器官紧密粘连，伴有全身情况不良，可考虑放射治疗。

2．多中心型

以全身综合治疗为主，如无临床症状可以继续观察，如存在症状，首先化疗，一般采用CVP（环磷酰胺、长春新碱、泼尼松）或CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）的化疗方案，也可采用激素治疗。