肺动脉发育不全（PAA）为较少见的先天性畸形，包括多种类型，如肺动脉主干缺如，右或左肺动脉近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等，常伴有其他心血管畸形如法洛四联症。

肺动脉主干缺如表现为肺动脉闭锁或肺动脉段呈残存纤维索条状，而左右肺动脉位于正常位置，并与主动脉相连通。右或左肺动脉近端缺如表现为血管腔闭锁，肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支，伴同侧肺发育不全。左肺动脉异常起源于右侧，常形成吊索状围绕气管或右主支气管，引起压塞和阻塞。肺动脉缩窄呈单个或多个狭窄程度不一，常伴有狭窄远端血管扩张及其他心血管畸形。

肺动脉主干缺如者多为死产或婴儿期死于肺动脉高压，右或左肺动脉近端缺如常见症状为咯血和呼吸困难。左肺动脉异常起源则表现为气管和食管阻塞症状，如喘鸣、呼吸困难、呕吐、吞咽困难和反复呼吸道感染。

1.X线胸片

可发现患侧肺野透亮度增高，肺门变小。

2.肺通气灌注扫描

可发现患侧有通气而无灌注。

3.心脏导管检查

通过造影可发现发育不良的肺动脉。

4.超声心动

可发现肺动脉高压及心脏其他畸形。

5.增强CT及MRI检查

可发现肺部血管形态方面的异常，帮助明确诊断。

根据病史，辅助检查结果即可确诊。

临床需与肺心病和先天性心脏病相鉴别。

根据病情选择手术治疗方案。