肺动脉闭锁是指右心室与肺动脉之间无直接连通的先天性畸形。分为室间隔完整的肺动脉闭锁和合并室间隔缺损的肺动脉闭锁，主要表现为不同程度的发绀和气促，通过手术等治疗可改善预后。

是

儿科、小儿外科、心外科

发绀、气促等。

主要损害心血管系统，严重者可危及生命。

体格检查、X线片、超声心动图、心导管检查等。

出生后发绀等结合影像学检查诊断。

正性肌力药物等改善灌注，机械通气等改善缺氧，及时手术治疗。

治疗可改善症状。

母乳喂养，及时添加辅食，必要时人工喂养。

与先天发育异常等有关。

患儿出生时发育正常，数小时后可出现发绀、气促，并随着动脉导管逐渐闭合进行性加重。若不进行治疗可进展为心力衰竭，出现呼吸困难、肌力下降、水肿等表现；合并呼吸道感染的患儿，可出现发热、咳嗽、咳痰等表现；未治疗且未夭折的患儿，在成长中可有生长发育障碍，活动后心悸、气促等表现。体格检查可在不同的心脏听诊区闻及不同程度的心脏杂音。

1.患儿出生后不久出现发绀、气促，并可进行性加重。体格检查可闻及不同程度的心脏杂音。2.X线片可见心影改变，肺动脉段平直或凹陷，肺灌注异常等。3.心电图可反映心房、心室扩大等改变。4.超声心动图可为诊断提供直接依据，可显示心内各部分结构的连接方式，明确右心室流出道、肺动脉瓣、肺动脉干等结构是否存在。5.心导管检查可明确有无冠状动脉畸形，主、肺动脉侧支解剖，各肺段血供，肺动脉与侧支血管是否存在交通及其部位等，为治疗提供参考。6.CT及磁共振成像等可作为造影辅助检查方法，补充其不足，磁共振成像还可进行三维重建。若患儿造影风险较大，可作为其替代检查。

正性肌力药物等改善灌注，机械通气等改善缺氧，及时手术治疗。

1.前列腺素E1有助于维持动脉导管开放，对于导管依赖型患儿十分重要。2.正性肌力药物可用于改善灌注不足。3.出现代谢性酸中毒的患儿可考虑使用碱性药物纠正。

手术治疗是主要治疗方法，根据影像学检查结果选择合适的手术方法，包括肺动脉瓣切开术、右心室流出道重建术、体-肺动脉分流术、心室修复术、单源化手术等。

未经治疗的患儿可夭折，治疗可改善预后，但患儿仍有死于术后并发症的风险。

肺动脉闭锁合并室间隔缺损是一种比较复杂的心脏病，主要通过手术治疗，且应该根据患者的年龄以及症状选择合适的手术时间。

1.如果患儿的症状不明显，且没有出现严重的缺氧的症状，此时可以根据患儿的年龄，适当延缓手术的时间，一般需要延缓到1岁以后。

2.如果患儿的肺动脉闭锁以及室间隔缺损的症状比较严重，且出生后就出现了严重的缺氧，此时应该及早进行干预，可以适当进行姑息手术，从而改善患儿的缺氧的症状，并在适当的年龄进行根治手术。

如果患有肺动脉闭锁合并室间隔缺损，应该及时就医治疗。

1.家属应接受患儿，不可虐待、遗弃患儿。2.注意安抚患儿，避免哭闹，保持其生活环境安静、舒适，减少对其外界刺激。3.术后注意观察患儿情况，如有异常应及时就诊。4.年长儿在身体情况允许的情况下可进行适当运动，有助于增强心、肺功能。

母乳喂养，及时添加辅食，必要时人工喂养。