尿液发出难闻的鱼腥味、血腥味
主要与三甲胺尿症有关，也可见于泌尿系感染、尿道出血、女性月经期
持续、严重的尿液腥臭或伴尿急、尿痛、尿血等症状时应及时到泌尿外科就诊
三甲胺尿症以减少三甲胺产生、排放，改善症状为主；其他患者需针对病因治疗
定义
尿液腥臭是指尿液气味出现异常，有腐烂的鱼腥味、血腥味等不适气味。
尿液腥臭是三甲胺尿症（TMAU，鱼臭综合征）的特征表现。而泌尿系感染、尿道出血、女性月经期也可引起尿液混入陈旧血液，导致尿液发出血腥味，腥臭味。
发生机制
鱼腥味
三甲胺尿症的主要原因是肝脏无法正常处理三甲胺，导致体内三甲胺过量积累，并通过汗液、呼吸、尿液等排放出来。
这种情况可能是由基因突变引起的，也可能是由于摄入大量富含三甲胺前体（如胆碱、三甲胺氧化物和肉碱）的食物引起的。
当摄入这些食物后，在肠道微生物的作用下，三甲胺前体会转化为三甲胺，并被吸收进入肝脏。
在肝脏中，黄素单加氧酶会将三甲胺分解为一种没有气味的形式，称为三甲胺氧化物，并通过尿液、呼吸、汗液等排出体外。
血腥味
血红蛋白富含铁离子，铁离子在空气中氧化会产生氧化铁，而氧化铁是有腥味的，是血液腥味的主要来源。
泌尿系感染时会伴随膀胱、尿道黏膜少量出血，而尿道出血、女性月经期都会使尿液中混杂血液，产生血腥味。
类型
三甲胺尿症可分为原发性和继发性。
原发性三甲胺尿症：由黄素单加氧酶基因突变引起的，这种基因突变具有遗传性。
继发性三甲胺尿症：也称为获得性三甲胺尿症，不是由基因突变引起的。而多因大量摄入富含胆碱、肉碱或三甲胺氧化物的食物，服用胆碱类药物引发。
尿液腥臭表现为尿液发出鱼腥味或血腥味，此外还可伴随皮肤问题、尿急、尿频、小腹坠胀等表现。
症状特征
鱼腥味
三甲胺尿症患者的尿液、汗液、呼气均有腐烂的鱼腥味，并具有以下特点。
发病时间：原发性三甲胺尿症通常在儿童或青少年时期显现，继发性三甲胺尿症则多在成年后出现。
持续时间：三甲胺尿症是一种慢性疾病，症状可能持续数周、数月甚至数年。患者在生活中可能会经历症状的好转和恶化阶段。
加重时间：三甲胺尿症的症状可能会受到多种因素的影响，如饮食、激素水平以及身体状况。例如，女性患者在月经期间、怀孕期间或更年期可能加重；摄入富含胆碱、三甲胺氧化物和肉碱的食物也可能导致症状加重。
严重程度：三甲胺尿症的症状可能因个体差异而表现不同，轻度症状可能不被察觉，而严重症状可能导致极大的心理压力和社交困境。
患病人群：三甲胺尿症在全球范围内发病率较低，可影响全球各人种、族群和地区人。
血腥味
泌尿系感染、尿道出血引起的尿液血腥味分别在病情加重时、月经量较大的前2天出现尿液腥臭。
伴随症状
鱼腥味
三甲胺尿症患者伴随心理问题、社交困境、皮肤问题、营养问题。
心理问题：患者常常因为异味而感到尴尬和羞愧，出现焦虑、抑郁和自卑心理。
社交困境：患者可能会遇到社交问题，如被他人嘲笑、排斥或歧视，影响到人际关系和生活质量。
皮肤问题：患者可能会因异味而过度清洁皮肤，导致皮肤干燥、瘙痒、敏感、破损，并增加感染的风险。
营养不良：为了减轻症状，患者需要控制饮食。如过度限制，则可能导致营养不良。
血腥味
泌尿系感染、尿道出血患者可出现尿急、尿频、尿痛、腰痛、发热等表现。
女性月经期会有阴道出血、小腹坠胀等表现。
不同类型尿液腥臭发生原因有所差异。鱼腥味主要见于三甲胺尿症患者，血腥味主要见于泌尿系感染、尿道出血患者及女性月经期。
疾病因素
鱼腥味
尿液有鱼腥味主要见于原发性三甲胺尿症。患者体内突变，导致负责产生分解三甲胺的酶不足。
肝脏病变也可因无法正常代谢三甲胺而引起尿液腥臭。
血腥味
泌尿系感染、尿道出血可引起尿液有血腥味、腥臭味。
非疾病因素
鱼腥味
主要见于继发性三甲胺尿症，如
阿尔茨海默病、亨廷顿病的患者服用大量胆碱类药物；大量摄入三甲胺前体食物。
血腥味
女性月经期会阴部清洁不及时。
偶发尿液腥臭可能无需特殊处理，但如持续出现或伴发其他症状，则需要就医进行处置。
就医指征
出现以下情况时通常建议就医：
持续性尿液腥臭。
伴随尿急、尿频、尿痛、尿中带血等症状。
就诊科室
出现尿液腥臭症状后通常建议首诊就诊于泌尿外科。
当出现其他伴随症状时，可能需要于相应科室就诊，如内分泌科、妇科、肾内科等。
由于导致尿液腥臭的原因众多，可涉及多学科，故最终就诊科室应以医生建议为准。
患者准备
症状清单
尿液是否有腥臭的味道，类似鱼腥味或血腥味？
气味是否持续存在，还是有时好有时坏？
是否某些特定食物或情况会加重气味问题？
生活和工作环境是否受到气味问题的影响？
除了气味问题外，还有其他相关症状吗？例如，皮肤瘙痒、红肿或者泌尿系统感染等？
病史清单
家庭成员中是否有人患有类似的气味问题？
有没有尝试过任何方法来改善气味问题？如果有，效果如何？
是否曾经因为这个问题就诊过？之前的诊断和治疗效果如何？
是否有慢性疾病或服用任何药物？
相关检查
身体检查
对于有尿液腥臭症状的患者，医生会进行一些体格检查。
医生会进行皮肤检查，以评估患者皮肤的外观、红肿、瘙痒等状况。这有助于了解气味问题是否与皮肤状况有关，例如皮肤感染、湿疹等。
医生还可能对患者的口腔、鼻腔和耳朵进行检查，以评估这些部位是否有异常气味。这有助于确定气味问题是否与某些局部感染或炎症有关。
对于女性患者，医生可能还会进行妇科检查，以排除生殖系统疾病导致的异味问题。
辅助检查
针对三甲胺尿症患者
考虑为三甲胺尿症的患者需要尿液检查、基因检查。
尿液分析：是诊断三甲胺尿症的主要检查方法。在口服胆碱或三甲胺后，通过检查尿液中的三甲胺和三甲胺-N-氧化物含量来诊断。尿液中三甲胺和三甲胺氧化物的比例可以帮助诊断是否患有三甲胺尿症。
基因检查：如果尿液检查结果倾向原发性三甲胺尿症，可进一步进行基因检查确认，三甲胺尿症患者可以检测到FMO3基因中的突变。
针对其他患者
考虑为泌尿系感染、尿道出血的患者，需要进行尿常规、尿培养、泌尿系超声、腹部CT等检查，以判断病因和严重程度。
对三甲胺尿症患者，主要减少体内三甲胺的产生和排放，改善症状，包括生活方式调整、口服药物、益生菌等。
对其他患者，针对病因治疗，可进行抗感染、止血、去除病灶等治疗。
缓解措施
三甲胺尿症患者
饮食调整
限制摄入可转化为三甲胺、影响黄素单加氧酶活性的食物有助于减轻尿液的腥臭程度。主要包括富含胆碱、肉碱、三甲胺氧化物、单宁的食物。
富含胆碱的食物：蛋黄、红肉和内脏，常见食物有鸡蛋黄、牛肉、羊肉、动物肝脏。
富含三甲胺氧化物的食物：贝类、虾、蟹。
富含肉碱的食物：如牛肉、羊肉和猪肉等。
富含单宁的食物：如球芽甘蓝、茶叶、红酒、
柿子、黑莓、蓝莓、
覆盆子、草莓、巧克力。
同时富含胆碱、肉碱的食物：
禽类：如鸡肉、火鸡等。
鱼类：如鳕鱼、三文鱼、吞拿鱼等。
奶制品：牛奶、奶酪和酸奶等。
大豆：如豆腐、大豆饼等。
坚果和种子：如杏仁、核桃、芝麻等。
绿叶蔬菜：如菠菜、甘蓝等。
注意，胆碱是人体必需的营养素之一，所以不能完全从饮食中剔除。应在医生指导下控制摄入。
药物调整
很多药物会影响黄素单加氧酶的代谢，可能会加重尿液的腥臭味。
常见药物包括
氯氮平、
司来吉兰、去甲肾上腺素、
雷尼替丁、
西咪替丁、
他莫昔芬、曲唑酮、丙咪嗪、
吗氯贝胺等。
但药物的调整及使用一定要听从医生建议，不可私自调整。
皮肤清洁
可使用偏酸性（低pH值）的沐浴液、肥皂洗澡，配合饮食管理，以减轻鱼腥味。
其他患者
多饮水。
注意休息、避免疲劳。
及时清洁会阴部。
专业治疗
三甲胺尿症患者
药物治疗
一些抗生素可降低肠道菌群中产生三甲胺的细菌数量，有助于改善症状。
表1.可治疗三甲胺尿症的抗生素
| 药物名称 | 注意事项或不良反应 |
|---|
| 甲硝唑 | 可引起恶心、呕吐、食欲不振等胃肠道反应；用药期间不可饮酒；不宜与抗凝血剂和苯妥英钠同时使用 |
| 新霉素 | 可能引起听力、肾脏损伤，长期使用不适宜 |
| 利福昔明 | 通常与甲硝唑配合使用，不良反应较少，但长期使用仍需谨慎 |
此外，甲烷生成古菌、肠杆菌属ZDY01菌株、Eubacterium菌株等益生菌可以改变肠道内微生物代谢，降低三甲胺水平。但目前研究仍有限，需进一步验证。
非药物治疗
粪便微生物移植是将健康捐助者粪便中的菌群移植到患者胃肠道中，恢复患者正常的肠道菌群。
粪便微生物移植也可起到类似益生菌的作用，但效果可能随时间减弱，需要定期治疗。
其他治疗
还有一些治疗药物处于研究阶段，未能用于临床治疗。
常见类型包括3,3-二甲基-1-丁醇（DMB）、
阿司匹林、碘甲基胆碱和氟甲基胆碱、
美托洛尔、白藜芦醇、
抗利尿激素、
活性炭、铜叶绿素、
乳果糖。
其他患者
泌尿系感染
泌尿系感染通常由细菌引起，治疗以抗感染和缓解症状为主。
镇痛药：对于缓解疼痛和不适，可以使用布洛芬、
双氯芬酸钠等药物。
尿道出血
尿道出血的治疗取决于出血的原因，常用治疗方法包括抗感染和手术治疗。
抗感染药物：如果出血是由于感染引起的，可使用上文提及的抗生素治疗。
手术：对于尿道结石、
尿道狭窄或其他导致尿道出血的疾病，常采用手术治疗。常见方法包括激光碎石术、内镜下尿道病灶切除术等。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
