肠系膜神经纤维肉瘤是分布于肠系膜的神经纤维肉瘤，以青年和中年多见，无男女性别差异。肿瘤可呈单个结节，椭圆形，分叶状，有时多个瘤体融合形成大的肿块，边界较清楚，少数可见假包膜或不完全的包膜。肿瘤切面呈灰白色，纤维多者呈编织状结构，细胞丰富，间质血管较多者可呈鱼肉状，质脆，可伴有出血、坏死。40%的病例伴有神经纤维瘤病。

肠系膜神经纤维肉瘤的病因及发病机制尚不清楚。

肠系膜神经纤维肉瘤患者可出现腹痛、消瘦、腹部包块和消化道出血等症状，可伴有全身症状，如发育不全、智力迟钝及其他畸形。当肿瘤浸润邻近骨骼，可发生骨膜反应，甚至局部骨质破坏。肿瘤向表面浸润可发生溃破、感染，破溃后可发生大出血。晚期可发生淋巴结转移、血行转移。

超声、电子计算机断层扫描（CT）可以显示肿块形态及其液化坏死区。

结合病史、临床表现，影像学检查对确定病变性质有一定帮助。钡剂造影可以显示病灶与肠管的关系及黏膜的破坏，但不能显示肿物的具体形态。超声、CT可以显示肿块形态及其液化坏死区。最后确诊仍有赖于手术及病理证实。

1.小肠癌

造影可见肠管对称性环形狭窄，狭窄近端肠管扩张，管腔内可见充盈缺损。

2.小肠淋巴肉瘤

造影可见肠腔单发或多发息肉样充盈缺损，黏膜广泛破坏，内腔变宽。CT示肠壁增厚，腔外软组织肿块及腹腔广泛淋巴结肿大。

3.平滑肌肉瘤

造影可见肠腔内表面光滑的充盈缺损，肿块有溃疡及瘘孔，但黏膜较完整。CT示腔外巨大肿块，内见低密度坏死区，并见肠管分散移位。

4.纤维肉瘤

细胞为梭形，交织排列，有明显异型性，但无核，栅状排列，肿瘤与神经干无联系。

以广泛切除为主要治疗方法，有的与系膜主要血管关系密切，无法根治。对发生在盆腔内和椎旁不能广泛切除或切除不彻底者可辅以放射治疗，但效果不佳，易发生皮肤溃烂、压迫血管、转移等。化学治疗对发生转移的肿瘤有效，常用药物有阿霉素、长春新碱、环磷酰胺等。