B型血友病又称乙型血友病、PTC缺乏症、血浆凝血活酶成分缺乏综合征，是凝血因子Ⅸ缺乏所导致的
出血性疾病，属性染色体隐性遗传，其特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，出血症状较A型血友病轻，重症病人无明显外伤也可发生自发性出血。
本病是一种先天性家族性
出血性疾病，其遗传方式为性联隐性遗传，由于凝血因子Ⅸ缺陷导致凝血障碍而引起出血。
出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发轻微损伤，有的病例仅在手术时才发现有出血倾向，重型可在出生后即发病，轻者发病稍晚。轻微外伤或小手术后引起出血不止，
皮肤出血点少见，自发性出血一般出血部位多在软组织及关节。反复出血可致
关节畸形、肌肉萎缩，功能丧失。
肌肉出血和血肿可发生于任何部位，并可出现相应压迫症状和体征。严重的B型血友病患者较A型血友病少，而轻型较多，因此临床表现较轻。
1.实验室检查
（1）凝血象检查见凝血时间延长(轻型可正常)，
凝血酶原消耗不良。
（2）凝血因子测定异常。
2.初筛试验
凝血酶原消耗试验（PCT）、白陶土部分凝血活酶时间、
简易凝血活酶生成试验（STGT）有助于轻型和重型
血友病A、B的诊断。APTT纠正试验有助于区别获得性血友病。
3.特异因子Ⅸ活性测定
4.基因诊断
基因诊断
血友病是一种有效精确快速的方法，目前主要采用PCR进行基因分析。
1.局部止血治疗
伤口小者局部加压5分钟以上；伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或
凝血酶、
肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。
2.替代疗法
（1）输血浆为轻型B型血友病的重要治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。
（2）凝血酶原复合物（PPC）是B型血友病最重要的替代治疗药物。大剂量使用需要注意预防
血栓形成。
（3）基因工程纯化因子Ⅸ可以作为PPC的替代治疗。
3.手术治疗
关节腔反复出血时，可以考虑同位素关节滑膜切除术。有外科指征时，也可以在替代支持下行手术治疗。
发病年龄越早，预后越差，而且本病目前不能根治，仅可以通过治疗控制症状。
1.因本病属一种
遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为
血友病，应终止妊娠，以减少血友病患儿的出生率。
2.一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处理。
3.生活中注意避免外伤和不必要的手术，如果需要手术，应该咨询血液科医生。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
