遗传性免疫性肾炎是指以肾脏免疫性损害为主的遗传性疾病。临床表现及病理表现不一。

是

肾内科

血尿、水肿、血压升高、乏力、体重减轻。

少数广泛而严重的肾损害，可迁延不愈，进展至肾功能不全。

肾功能不全等。

尿液检查、免疫学检查、补体检测、肾功能、肾脏组织病理检查等。

根据家族史，血尿、水肿、血压升高等表现及免疫学检查、病理检查等做出诊断。

以综合治疗为主，重视对症治疗及支持治疗，必要时采用血浆置换疗法。

积极治疗可改善预后。

低盐、高热量饮食，限制蛋白质摄入，适当补充维生素。

与遗传因素有关，多数为常染色体显性遗传。

不同程度的血尿、水肿、血压升高，及不同程度的肾功能损害,如乏力、体重减轻等。

1.有家族史。2.表现为不同程度的血尿、水肿、血压升高，以及不同程度的肾功能损害,如乏力、体重减轻等。3.尿常规检查显示蛋白尿、血尿、管型尿等。4.有免疫发病机制证据，如血清补体异常。5.肾活检组织免疫荧光及电镜检查可发现肾小球基底膜有免疫球蛋白沉积。

以综合治疗为主，重视对症治疗及支持治疗，必要时采用血浆置换疗法。

1.利尿消肿可应用各种利尿药，如氢氯噻嗪、呋塞米、螺内酯、氨苯喋啶等。若水肿严重，血浆蛋白较低，常规利尿药效果不佳时，可适当输入血浆或白蛋白、右旋糖酐等，提高血容量，加强利尿。中药也可有较好利尿效果。2.抗高血压治疗（1）首选药物：血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB），及钙通道拮抗剂，如硝苯地平。（2）交感神经阻滞药等不宜使用。3.免疫抑制可选择肾上腺皮质激素、细胞毒性药物等。但已发生肾功能不全和有严重高血压者，通常不宜用激素或细胞毒性药物。

1.重视支持治疗。2.必要时采用血浆置换疗法。

积极治疗可改善预后。

1.休息适当休息，避免剧烈活动，利于肾功能恢复；恢复期适当锻炼身体，增强抗病能力。2.预防感染注意个人清洁卫生，注意保暖，防止受凉。3.心理护理给患者以情感支持，使患者保持稳定积极的心理状态，避免情绪激动。

低盐、高热量饮食，限制蛋白质摄入，适当补充维生素。