小儿铁粒幼红细胞性贫血是一组由于铁利用不良及血红素合成障碍所致的低色素性贫血，特点是骨髓中出现大量“环形”铁粒幼红细胞，可分为遗传性和获得性两大类。本病病程发展缓慢，贫血症状明显，铁剂治疗可加重病情。

是

小儿内科、血液病科

铁失利用性贫血

临床以贫血症状最为明显，皮肤黏膜苍白或淡柠檬色，部分病人有肝脾肿大。

本病有发展为急性白血病的倾向，危害患儿身体健康甚至生命。

血常规、铁代谢检测、骨髓检查、骨髓铁染色、基因突变检测等。

根据皮肤黏膜苍白等贫血症状，肝脾大，结合骨髓象等辅助检查可诊断。

改善贫血、去除病因、治疗原发病。

治疗后，症状可改善。

饮食宜富含维生素B6和叶酸。

本病可因遗传所致，亦可继发于药物、毒物或其他疾病。

因遗传原因者，多为男性。

本病病程发展多缓慢呈良性过程，以进行性贫血最为突出。患者皮肤、黏膜苍白或淡柠檬色，手臂呈灰黑色，多数有肝脾肿大，部分患者可有出血表现。继发者常有用药史或原发病。

1.临床以进行性贫血为主要表现。2.血常规为低血素性贫血。3.骨髓象检查红系统明显增生，铁染色出现病理性铁粒幼红细胞及“环形”铁粒幼红细胞。4.血清铁增高，运铁蛋白饱和度增高。

通过药物治疗改善贫血。继发病例应去除病因，治疗原发疾病。

1.首先采用维生素B6治疗。2.维生素B6无效者可试用磷酸吡哆醛、色氨酸或叶酸、雄性激素、肾上腺皮质激素等。

贫血重者可输血或浓集红细胞，体内如有铁过量贮积可用去铁胺。

治疗后可改善贫血症状，但需长期用药，否则易复发。

1.保持室内环境清洁，定时开窗通风，保持适宜的温湿度。2.合理安排作息制度，指导患儿进行适当户外活动和体育锻炼，保持一定运动量，促进新陈代谢，减少不良刺激，保证患儿精神愉快、睡眠充足。3.家长要保持积极乐观的心态，增强战胜疾病的信心。

家长为患儿提供平衡膳食，给予富含维生素B6和叶酸的饮食。纠正患儿挑食、偏食及其他不良饮食习惯。

本病需长期治疗，否则容易复发。