抗Sp100抗体是另外一种可在原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者血中检测到的抗核抗体（ANA）。免疫荧光法检测常表现为多核点型（MND)的荧光染色模型，其靶抗原为分子量100kD的可溶性酸性磷酸化核蛋白（Sp100)。抗Spl00抗体在PBC患者中的阳性率为21％～34％，在其他自身免疫性疾病中也可检出,但阳性率低。抗线粒体抗体（AMA）阴性PBC患者中60％出现抗Sp100抗体，提示此抗体对AMA阴性PBC患者的诊断价值。一般使用间接免疫荧光法对血清中抗Sp100抗体进行检测。

进行抗Sp100抗体检测的指征有：①持续的轻度疲乏和间歇发生的瘙痒等全身症状。②黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣、抓痕部位有蝶形皮肤色素斑、皮肤变粗、变厚等皮肤症状。③肝脾大。④黄疸、腹水、肝硬化，肝衰竭。

抗Sp100抗体对PBC患者具有较高的敏感性和特异性，在PBC患者中特异性约为97%，敏感性为10%～30%，其他肝病患者均为阴性。抗Sp100抗体亦少见于其他自身免疫性及风湿性疾病患者，阳性率一般<3%，且阳性患者多与PBC密切相关，并在临床上常出现于肝损伤之前，如原发性干燥综合征、硬皮病等。

抗Sp100抗体在AMA阴性PBC患者中的阳性率为60%，显著高于AMA阳性者（20%)，该抗体对AMA阴性的PBC患者的诊断具有重要意义。此外，抗Sp100抗体与PBC疾病轻重无关。

正常人抗Sp100抗体检测为阴性。