皮肤硬化是指皮肤发生局限性或弥漫性变硬或硬结的病理变化，多为真皮和皮下组织水肿、炎症细胞或肿瘤细胞浸润以及胶原纤维增生硬化所致，是许多皮肤疾病（如慢性湿疹、神经性皮炎）和系统性疾病（如系统性硬化症）的主要症状之一。

皮肤硬化病变程度差别很大，轻者为局部皮肤硬化，严重时可累及全身，造成全身广泛性的皮肤硬化。

皮肤是保护机体的屏障，可以维持体内的水分和电解质平衡。皮肤屏障的大部分功能都是由角质层来实现的。角质层由含有纤维蛋白的亲水性角质细胞和含有脂质的双层结构组成。正常情况下，皮肤应该光滑、有弹性。

但当皮肤屏障受到损伤时，角质细胞会分泌大量细胞因子，引发炎症反应，导致表皮细胞增生和角质过度增生，真皮和皮下组织出现水肿、细胞浸润和胶原纤维增生，导致皮肤发生局限性或弥漫性变硬或硬结。

不同人皮肤硬化在开始的时间、皮肤硬化的部位、硬化的程度、持续的时间、缓解或加重的因素等特征上，会有所不同。

皮肤硬化的程度，视病情程度而不同，患者可察觉到全身或某些部位发紧，甚则皮肤变厚、发硬，感觉像被皮革裹住，皮肤不易被提起，不能握紧拳头、蜷腿、伸直，有时还伴有食欲不振、气短、皮肤瘙痒、活动受限等不适。

皮肤发硬部位根据不同病因而有所差别，主要集中在面部、手部、颈部、腋窝、躯干等区域，严重时累及全身。

伴皮肤红肿、瘙痒、粗糙、发热等，多见于皮肤疾病，如慢性湿疹、瘢痕疙瘩、硬化性筋膜炎、神经性皮炎等。

伴皮肤发紧、气短、心慌、食欲不振、头痛等，多见于结缔组织病，如系统性硬化症、局限性硬斑病、系统性红斑狼疮等。

伴表情淡漠呆板、怕冷、多饮多尿等，多见于内分泌代谢性疾病，如甲状腺功能减退、糖尿病等。

伴皮肤发红、走路不稳、局部疼痛等，多见于周围血管疾病，如慢性淋巴水肿、血栓性静脉炎等。

伴低体温、哭声低弱或不哭、皮肤青紫等，多见于新生儿疾病，如新生儿寒冷损伤综合征等。

伴乏力、体重下降、消瘦等，多见于重度营养不良等。

皮肤硬化早期通常无明显临床症状，当出现临床症状时可能提示某些疾病的发生。导致皮肤硬化的原因众多，可能是疾病导致，也可能是环境因素、生活因素、药物因素等所致。

疾病因素导致的皮肤硬化可见于皮肤炎症性疾病、结缔组织疾病、内分泌代谢性疾病、周围血管病、新生儿疾病等。下面仅举例引起皮肤硬化的部分疾病，不代表您一定患此种疾病，如需确诊，建议及时向医生求助。

早期可表现为皮疹、水疱等，随着病情进展，局部出现结痂，局部发黑或变白，皮肤增厚，表面发硬及粗糙，常伴瘙痒的症状，常见于慢性湿疹、虫咬皮炎等。

另外，硬化性筋膜炎、神经性皮炎也可引起局部皮肤发硬，导致局部皮肤表面粗糙、硬化。

常见疾病如系统性硬化症、局限性硬斑病、系统性红斑狼疮。

早期表现为皮肤肿胀，皮肤发紧，随后肿胀消退，渐渐变硬，尤其手臂及踝部皮肤显著僵硬，伸屈不自如，嘴唇不能随意张大，颈部胸部等处皮肤也逐渐发硬变紧，往往呼吸费力；常伴有结缔组织病的基础表现，如皮肤发紧、气短、心慌、食欲不振、头痛等。

常见疾病如甲状腺功能减退、甲状腺功能亢进、糖尿病。

当甲状腺功能减退时，可出现黏液性水肿，早期表现为全身皮肤逐渐肿胀伴有皮肤的色素可增多，膝部、肘部及臀部等处可有角化性丘疹，也可有鱼鳞病样表现，局部皮肤发硬，可伴有表情淡漠呆板、怕冷等。

当有糖尿病时，部分患者胫前可出现类脂质渐进性坏死，最初表现为多发性、边界清楚的红色斑丘疹，逐渐融合成硬皮样黄红色或蜡样色斑块，形态不规则，边界清楚。

常见疾病如慢性淋巴结水肿、血栓性静脉炎。

早期患处皮肤红肿，局部淋巴结往往肿大，可同时出现淋巴管炎，当淋巴结炎反复发作时，水肿程度加重，皮肤及皮下组织也逐渐变硬，通常伴皮肤发红、走路不稳、局部疼痛等症状。

常见疾病如新生儿寒冷损伤综合征。

皮肤和皮下组织出现硬肿，按之似橡皮样感，呈暗红色或青紫色，硬肿首先出现在下肢、臀部、面颊和下腹部，然后至上肢和全身，呈对称性，伴低体温、哭声低弱或不哭等症状。

常见疾病重度营养不良。

可表现为体型消瘦，皮肤干燥萎缩，角化脱屑，或有色素沉着，头发脆弱易断和脱落，指甲脆弱有横沟。

环境因素：如寒冷时，由于低温引起身体四肢僵硬。

生活因素：如烧伤、烫伤愈合后，局部可形成瘢痕，触之较硬。

药物因素：包括博来霉素、顺铂等，通常药物引起的皮肤硬化是一过性的，停药可恢复至正常状态。

如与环境因素（如寒冷），生活因素（如烧伤、烫伤），药物因素（如博来霉素、顺铂）等相关，且除去上述因素后皮肤恢复至正常水平，并且无明显不适感时，可无需处理，定期复查即可。

如皮肤发硬程度明显，或伴有其他不适症状时，需及时就医。

伴皮肤红肿、瘙痒、粗糙、发热等。

伴皮肤发硬，皮肤有绷紧感，手指不能捏起，气短、心慌、关节痛、食欲不振、头痛等。

伴表情淡漠呆板、怕冷、多饮多尿等。

伴皮肤发红、走路不稳、局部疼痛等。

伴低体温、哭声低弱或不哭、皮肤青紫等。

伴乏力、体重下降、消瘦等。

出现休克时（即血压下降至90/60mmHg）。

出现意识障碍、昏迷、心律失常时。

出现呼吸困难时。

出现少尿（即24小时尿量小于400ml），甚至无尿（即24小时尿量小于100ml）时。

伴皮肤红肿、瘙痒、粗糙、发热时，可能需就诊于皮肤科。

伴皮肤发紧、气短、心慌、食欲不振、头痛时，可能需就诊于风湿免疫科及皮肤科。

伴表情淡漠呆板、怕冷、多饮多尿时，可能需要就诊于内分泌科。

伴皮肤发红肿胀、走路不稳、局部疼痛时，可能需要就诊于血管外科、皮肤科及风湿免疫科。

伴低体温、哭声低弱或不哭、皮肤青紫时，如果为婴儿，可能需要就诊于新生儿科。

伴乏力、体重下降、消瘦时，可能需要就诊于营养科及全科医学科。

皮肤硬化前有无诱因（寒冷、烧伤、烫伤、应用博莱霉素等药物）？

皮肤硬化是何时出现的？具体部分？持续了多长时间？

皮肤硬化是全身性的还是局部的？有无伴红肿热痛？有无呼吸困难？有无关节疼痛及吞咽困难？

有无加重或缓解因素？

除皮肤硬化外，是否还伴有其他症状（如食欲不振、气短、皮肤瘙痒、活动受限等）？

既往是否存在皮肤疾病（如慢性湿疹）、结缔组织病（如系统性硬化症）、内分泌代谢性疾病（如甲状腺功能减退）、周围血管疾病（血栓性静脉炎）、新生儿疾病（如新生儿寒冷损伤综合征）、其他疾病（如重度营养不良）等？

目前正在长期服用药物吗？服用了哪些药物？是怎么服用的？

近期有没有采取过相关治疗？是否可以改善症状？

既往有无规律服用改善皮肤硬化的药物？效果如何？停药后是否可维持正常状态？

家族中是否有成员存在相同或类似的病史或症状？

视诊：观察皮肤及口唇黏膜颜色，判断是否存在发硬、苍白等颜色改变；观察眼部是否存在眼睑苍白、水肿、红肿、皮肤是否粗糙，体型是否消瘦。

触诊：医生会用手触诊皮肤温度是否增高、发凉，是否存在疼痛及压痛；是否可触及肿大的脾脏和肝脏，按压双下肢及足部皮肤，判断是否有水肿。

叩诊：叩诊心界大小是否正常；肝区、肾区有无叩击痛；腹部是否有移动性浊音；叩诊膀胱充盈程度。

听诊：必要时医生会用听诊器听诊心肺，判断是否存在呼吸音异常及心脏杂音。

血常规：可明确是否存在感染及血液系统异常。若发现红细胞计数、血红蛋白、血小板计数减少或增加，常提示可能存在血液疾病；若白细胞及中性粒细胞升高，提示可能存在细菌感染。

肝肾功能：可明确是否存在肝肾功能异常。若血清氨基转移酶升高常提示存在肝脏病变，若总蛋白、白蛋白偏低，提示可能存在营养不良；若血肌酐、尿素氮等指标异常，常提示存在肾脏疾病。

甲状腺功能测定：可明确是否存在甲状腺功能异常。若FT3、FT4下降，TSH升高常提示甲状腺功能减退。

糖化血红蛋白、血糖：可明确是否存在血糖异常。若糖化血红蛋白、空腹血糖、餐后血糖升高，提示可能存在糖尿病。

抗核抗体（ANA）、抗可提取核抗原抗体（ENA）及抗双链DNA抗体（dsDNA）等多种自身抗体检测：用于明确是否患有免疫性疾病。若抗核抗体阳性，常提示可能存在免疫性疾病。

彩超：淋巴结超声可提示淋巴结大小及状态，如淋巴结增大，提示可能存在肿大；血管超声可提示血栓累及血管的范围及程度，如发现静脉血栓及累及血管长度，可提示血栓性静脉炎。

关节X线：可明确是否存在关节硬化，如出现皮下钙化，末端指骨吸收溶解变细甚至消失，关节间隙狭窄和关节面骨硬化，常提示结缔组织病。

胸部CT：可明确有无肺间质纤维化。如出现肺间质纤维化样影像学变化，肺间质纹理增加、线性密度增高影、蜂窝肺样改变，肺动脉段膨出，可提示系统性硬化症，肺部受累。

如甲皱毛细血管显微镜检查，可用于系统性硬化症患者的微血管病变评估、病情监测和疗效评估。

甲皱毛细血管显微镜可观测到毛细血管床结构紊乱，微动脉、微静脉血管明显扩张迂曲，可提示系统性硬化症。

出现皮肤硬化，需明确诱因，如与寒冷、烧伤、烫伤、应用博莱霉素等药物等有关时，去除诱因后大部分可在短期内自行消退。

如去除诱因后皮肤状况无改善，甚至硬化持续加重时，应及时就医，寻求医生的帮助。

日常生活中注意保暖，有助于维持正常体温；在寒冷季节时，可以给予毛毯、棉被、电热毯、热水袋等保暖。

尽量避免应用引起皮肤硬化的药物，必要时停用此类药物治疗。

外用药物：如水杨酸、积雪苷霜、维A酸乳膏可改善皮肤硬化。

口服药物：如糖皮质激素（醋酸泼尼松）等可促进局部纤维组织吸收。

物理治疗：如通过复温、艾灸、针刺、X线放射治疗，可改善皮肤硬化。

手术治疗：当皮肤硬化引起活动受限时，可给予手术切除皮肤硬化部分，但易复发。

治疗原则是缓解或消除临床症状，消除诱发和（或）加重因素，减少和预防复发。

常用的治疗药物包括外用糖皮质激素（如地塞米松软膏）及口服氯雷他定等，以减少炎性渗出，减轻瘙痒等，需遵医嘱使用。

治疗主要以抗炎、免疫抑制、改善血循环和减少纤维化为基础。

早期可给予小剂量糖皮质激素（如醋酸泼尼松）抗炎，常规加用血管扩张剂如钙通道阻滞剂、前列腺素类药物等，对病变早期患者的关节痛和肌痛有效。

同时可给予D-青霉胺、松弛素、干扰素等抗纤维化治疗，当其他器官受累时可给予环磷酰胺等免疫抑制治疗，药物需遵医嘱使用。

治疗原则以预防为主，控制感染，减轻水肿，必要时手术切除。

当发生感染时，可给予抗生素（如青霉素）抗感染治疗，或根据药敏选择合适的抗感染治疗；适当选用利尿剂（如呋塞米）减轻水肿，如影响活动等时可切除纤维化皮下组织后植皮术、重建淋巴循环。

治疗原则包括给予热量和液体补充、控制感染、纠正器官功能紊乱等。

给予新生儿营养支持，如喂养困难者可给予静脉营养。可根据血培养和药敏结果应用抗生素（如青霉素）治疗；对已出现心力衰竭、休克、凝血障碍等并发症的患儿，应给予对症治疗。