药物介绍
RUZURGI为口服片剂，是一种钾离子通道阻滞剂。截至2020年11月，本品尚未在国内上市。
RUZURGI常用于治疗Lambert-Eaton肌无力综合征，但目前尚不完全清楚RUZURGI在肌无力综合征中发挥治疗作用的机制。
制剂规格
药物的剂型、给药方法、规格不同，其吸收速度、稳定性以及药代动力学参数，药效参数也会不一样。因此，具体选择何种剂型和规格，请遵循医嘱。
目前，RUZURGI只有一种剂型，为片剂，规格为10毫克。
用途
RUZURGI适用于治疗6岁至17岁的Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。
用药须知
禁止用药
对RUZURGI或其中任何成分严重过敏的患者，严禁使用RUZURGI。
有癫痫病史的患者禁止使用RUZURGI。
谨慎用药
肾功能损害的患者，应遵医嘱谨慎使用RUZURGI，终末期肾病（肌酐清除率＜15毫升/分或透析)不建议使用本品。
肝功能损害的患者，应遵医嘱谨慎使用RUZURGI。
N-乙酰基转移酶（NAT2）弱代谢者，应遵医嘱谨慎使用RUZURGI。
目前尚缺乏6岁以下儿童使用RUZURGI的详细研究数据，应遵医嘱谨慎使用RUZURGI。
妊娠期和哺乳期能否用RUZURGI？
妊娠期
没有关于孕妇使用RUZURGI相关发育风险的数据。
目前也尚未进行动物研究来评估RUZURGI对胚胎、胎儿发育的潜在不良影响。
孕妇应遵医嘱谨慎使用RUZURGI。
哺乳期
目前尚无关于人乳中存在RUZURGI、RUZURGI对母乳喂养婴儿的影响，以及RUZURGI对母乳产量影响的数据。
在使用RUZURGI时，应当考虑母乳喂养对婴幼儿发育和健康的益处、母亲对RUZURGI的临床需求，以及RUZURGI或潜在母体疾病对母乳喂养婴儿的不利影响。
因此，哺乳期应遵医嘱谨慎使用RUZURGI。
如何用药
推荐剂量
6岁至17岁以下患儿的推荐口服剂量取决于体重。
45公斤及以上的患儿：推荐初始剂量为15毫克至30毫克，分2~3次服用。之后每天增加5毫克到10毫克，最多分5次服用。应注意最大单次剂量为30毫克，每天最多服用100毫克RUZURGI。
45公斤以下的患儿，推荐初始剂量为7.5毫克至15毫克，分2~3次服用。之后每天增加2.5毫克到5毫克，最多分5次服用。应注意最大单次剂量为15毫克，每天最多服用50毫克RUZURGI。
肾功能不全的患儿
对于体重45公斤或以上的肾损害患儿(肌酐清除率为15～90毫升/分)，RUZURGI的推荐起始剂量为每日口服15毫克，分次服用。
体重小于45公斤的肾损害患儿的推荐起始剂量，每日口服7.5毫克，分次服用。
之后逐渐增加剂量时，应监测不良反应，根据临床治疗的效果和耐受性，考虑对肾功能不全的患儿调整剂量，或是停用RUZURGI。
终末期肾病的患儿，不推荐使用RUZURGI。
肝功能不全的患儿
体重45公斤或以上且有任何程度肝损害的患儿，推荐起始剂量为每日15毫克，分次口服。
体重小于45公斤且患有任何程度肝损害的患儿，推荐的起始剂量为每日口服7.5毫克，分次服用。
之后逐渐增加剂量时，应监测不良反应，根据临床治疗效果和耐受性，考虑对
肝功能不全的患儿调整剂量，或是停用RUZURGI。
N-乙酰基转移酶（NAT2）弱代谢的患儿
体重45公斤或以上乙酰转移酶2(NAT2)代谢不良的患儿，推荐起始剂量为每日15毫克，分次口服。
体重小于45公斤患儿的推荐起始剂量是每天口服7.5毫克，分次服用。
之后逐渐增加剂量时，应监测不良反应，根据临床治疗效果和耐受性，考虑对N-乙酰基转移酶（NAT2）弱代谢患儿调整剂量，或是停用RUZURGI。
不良反应
常见不良反应包括癫痫发作、过敏反应等。
其他不良反应包括感觉异常、感觉迟钝、腹痛、消化不良、头晕恶心、
背痛、感觉减退和
肌肉痉挛等。
用药注意
当患儿需要服用小于5毫升的剂量，或是吞咽片剂困难、需要管饲时，可以将3片10毫克RUZURGI片剂放入30毫升容器中，加入30毫升无菌水，摇匀。
注意在制备RUZURGI悬浮剂之前不要压碎片剂，制备后，可使用口服注射器通过口腔或饲管来抽取和服用正确的剂量。
每天服用的RUZURGI悬浮剂应当天制备，制备好的RUZURGI悬浮剂最多可冷藏保存24小时，24小时后应丢弃没有服用的悬浮剂。
在使用RUZURGI治疗前，应告知医生患儿正在服用的药物，包括任何草药补充剂或是维生素，特别是会降低癫痫发作阈值的药物，如磷酸氨苯吡啶，或具有胆碱能作用的药物，如直接或间接
胆碱酯酶抑制剂。
如果我漏服药物怎么办？
如果漏用药，应跳过本次剂量，在下一用药时间服用下一剂量，不应服用双倍或者额外的药物。
药物过量
在病例报告中，以每日300毫克或更高剂量（超过每日最大推荐剂量的三倍）服用RUZURGI后，可能会产生较严重的不良反应。
如果服药过量或怀疑服药过量，应监测患儿症状体征，如出现不良反应，立即采取适当的对症治疗。
发生了药物不良反应怎么办？
绝大部分药物都会有一定的发生不良反应的概率，因此发生不良反应时，不要过度惊慌。
如果不良反应症状不严重，适当对症处理。
如果不良反应较大，需要就医，医生会根据不良反应的轻重以决定是否继续用药，还是换用其他药物。
如果患儿癫痫发作，应立即停用RUZURGI。
如果用药后发生过敏反应，应立即停止使用RUZURGI，并采取适当的治疗措施。
什么情况下需要立即就医？
使用药物后发生以下情况，需要立即就医。
癫痫发作。
感觉减退。
肌肉痉挛。
RUZURGI应该如何保存？
RUZURGI药品在购买之前，应该避光密封冷藏在2℃至8℃环境下，并且需原装保存。打开后用干燥剂罐将容器密封。
购买之后在20℃至25℃下可储存3个月，短途携带允许15℃至30℃。
需放置于儿童不能接触到的位置。
药物相互作用
RUZURGI与降低癫痫发作阈值的药物合用，可能会增加癫痫发作的风险，如磷酸氨苯吡啶等。
RUZURGI与具有胆碱能作用的药物合用，如直接或间接胆碱酯酶抑制剂，可能会增加本药和这些药物的胆碱能作用，进而增加不良反应的风险。
合理用药
药物必须合理使用，避免滥用。
RUZURGI为处方药，应该由医生开置处方，并在医生指导下使用。
盲目自行用药可能会增加不合理使用药物的风险，这些风险包括：浪费药物资源，贻误病情，产生耐药，严重药物不良反应。
病情完全控制前症状可能会有所减轻，但不能擅自减量、停药，以免形成耐药、病情反复或者再次加重。
不要将该药物分享给有相同症状的人使用。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
