曲前列尼尔钠注射剂：20毫克/20毫升；50毫克/20毫升；100毫克/20毫升；200毫克/20毫升。

曲前列尼尔钠吸入剂：1.74毫克/2.9毫升。

注射剂的剂量与用法

曲前列尼尔钠注射剂可不经稀释直接给药，或用注射用水、0.9％氯化钠注射液稀释后静脉输入，亦可用Folan（依前列醇钠注射液）的无菌稀释液稀释。

曲前列尼尔钠可皮下滴注或静脉滴注，曲前列尼尔钠最佳给药途径为皮下滴注，不能耐受注射部位疼痛或反应者可选择中心静脉给药。初始滴注速率每分钟每公斤体重1.25纳克，如因全身性反应不能耐受，滴注速度应降低至每分钟每公斤体重0.625纳克。

治疗第1周，滴注速度可增至每分钟每公斤体重1.25纳克，继后根据临床效应每周以每分钟每公斤体重2.5纳克的幅度增量。如能耐受，可增加剂量调整的频率。尽量避免突然停用曲前列尼尔钠。停用数小时，可以原剂量重新开始治疗，如停用较长时间，须重新滴定剂量。

轻或中度肝功能不全患者，初始剂量应降至每分钟每公斤体重0.625纳克，并谨慎增加剂量。

如溶液及包装允许，给药前应检视曲前列尼尔钠是否有颗粒或变色，如有，禁止使用。

皮下给药通过皮下导管连续滴注，使用为皮下给药系统专门设计的输液泵给药。为避免给药系统中断，患者必须备用输液泵和皮下滴注系统。便携式输液泵应当达到：①小巧轻便；②能调节速度至每小时0.002毫升；③有阻塞/无注射、低电量、程序错误及马达故障报警；④滴注精度为±6％或更高；⑤正压力驱动，储存库应为聚乙烯、聚丙烯或玻璃材质。

静脉滴注必须稀释，可用注射用水、0.9％氯化钠注射液或Floan（依前列醇钠注射液）的无菌稀释液稀释。使用静脉给药的输液泵，通过中心静脉插管连续滴入。如临床需要，可临时性使用外周静脉套管，最好置于大静脉内，短期滴注曲前列尼尔钠。使用外周静脉滴入，数小时内就可增加血栓性静脉炎的风险，故通过中心静脉插管连续滴入为好。

为避免中断药物滴注，患者必须备用输液泵和输液器。便携式输液泵的要求与皮下滴注相同。

在曲前列尼尔钠滴注前，应根据滴注速度选择能容纳持续48小时滴注药物的贮存库，如50毫升或100毫升。根据患者剂量（ng/kg/min）、体重（kg）及滴注速度计算曲前列尼尔钠所需稀释的浓度。稀释后静脉用滴注液的浓度可用如下公式计算：稀释后曲前列尼尔钠浓度（毫克/毫升）=剂量[纳克/（千克∙分钟）]体重（千克）×0.0006/输液速度（毫升/小时）

从Flolan过渡为曲前列尼尔钠应在医院中密切监测下（如步行距离，疾病进展的症状和体征）进行。过渡过程中曲前列尼尔钠初始剂量为目前Flolan剂量的10％，然后升高曲前列尼尔钠的剂量，同时降低Flolan的剂量（推荐剂量滴定方案见下表）。

在过渡过程中，注意平衡前列环素的限制性不良反应与治疗效应，如PAH的症状恶化，应先增加曲前列尼尔钠剂量治疗；如发生与前列环素及前列环素类似物相关的不良反应，可首先通过降低Flolan剂量来避免。

吸入剂的剂量与用法

吸入剂需用Tyvaso吸入系统，该系统包含超声、脉冲释药装置及其附件。每日4次，在醒着的时间内应隔开相同的时间使用，约每4小时—次。

以一次3吸（一次18微克），每日4次开始，如果不能耐受3吸，可降低至1～2吸，等待耐受后再加至3吸。

维持剂量时，隔1～2周，一次治疗增加3吸，如耐受，可增加至目标剂量9吸（一次54微克），每日4次。如因不良反应不能增加至目标剂量，可继续最大耐受剂量。如错过治疗时间或中断治疗，应尽快恢复常规剂量。最大推荐剂量为9吸，每日4次。

应告知患者曲前列尼尔钠吸入系统的使用方法，在每天最后一次使用后，清洗装置部件。一支安瓿为一天用量，每天第1次使用前应拧掉安瓿的顶部，把内容物挤入药杯中，一次使用完，盖好装置并储存好。每天使用完，药杯中剩余药液应弃去，并进行清洗。

妊娠期妇女应权衡利弊，在利大于弊的情况下使用。

哺乳期妇女慎用，如确需要，应暂停哺乳。

生产和分娩的安全性和有效性尚未确定，应慎用。

注射剂16岁及以下、吸入剂18岁以下儿童用药的安全性及有效性尚未确定，应慎用。

老年人肝、肾功能不全者慎用。

低血压。

注射剂长期用药的不良反应，包括食欲缺乏、呕吐、注射部位感染、无力及腹痛。

与给药装置相关的静脉滴注不良反应，包括手臂肿胀、感觉异常、血肿和疼痛。

注射剂上市后发现的不良反应包括血栓性静脉炎、血小板减少、骨痛、皮疹、斑点、丘疹、蜂窝织炎、血管神经性水肿（吸入剂）。

吸入剂的不良反应包括咳嗽、头痛、咽喉刺激症状或咽喉痛、恶心、潮红、晕厥、咽部刺激、咽痛、鼻出血、咯血、哮喘、肺炎。

曲前列尼尔钠只能由PAH诊断和治疗经验的医师使用。曲前列尼尔钠的使用要求患者有足够的行为能力来使用给药装置.和进行生理监测及紧急救护的设备。曲前列尼尔钠需长期使用，应仔细评估患者使用和维护滴注系统的能力。

通过中心静脉插管长期静脉滴注曲前列尼尔钠，与血液感染及败血症风险相关，可能致命。因此，皮下滴注为最佳给药方式。

曲前列尼尔钠过量的症状和体征，为其剂量限制性药理学效应，包括面部潮红、头痛、低血压、恶心、呕吐及腹泻。大多数反应为自限性，降低剂量或者暂停使用可恢复。

避免皮肤和眼接触曲前列尼尔钠吸入剂溶液。

避免突然停药或突然给予大剂量曲前列尼尔钠，因可造成PAH症状恶化。

低血压。

严重的急性感染。

严重代谢、内分泌或电解质紊乱。

严重胃肠道反应。

曲前列尼尔钠药品应贮于25℃温度中保存，短程携带允许15～30℃。

不要将该药物分享给与你有相同症状的人使用。

药物要远离小孩。

对乙酰氨基酚、华法林（每天25毫克）及氟康唑（每天200毫克）对曲前列尼尔钠药动学无临床意义的影响，曲前列尼尔钠对华法林亦无药效学和药动学影响。

与利尿药、抗高血压药或其他血管扩张药合用，增加直立性低血压的风险。

曲前列尼尔钠可抑制血小板聚集，可增加出血风险，特别是正在接受抗凝血药治疗的患者。

曲前列尼尔钠的口服剂型与波生坦（每天250毫克）、西地那非（每天每天60毫克）同服，未发现药动学相互作用。

体外研究显示，曲前列尼尔钠对CYPIA2、CYP2A6、CYP2C8、CYP2C9、CYP2C19、CYP2D6、CYP2E1及CYP3A无抑制作用，对CYPIA2、CYP2B6、CYP2C9、CYP2C19及CYP3A无诱导作用。预计曲前列尼尔钠对经CYP酶代谢药物的药动学无影响。

研究显示，同服CYP2C8抑制剂吉非贝齐可增加曲前列尼尔钠口服剂型暴露量；同服CYP2C8诱导剂利福平可降低曲前列尼尔钠暴露量。尚未知曲前列尼尔钠非胃肠道给药的安全性及有效性是否受到CYP2C8抑制剂或诱导剂的影响。

曲前列尼尔钠是处方药，必须由医生根据你的病情开处方使用。自行用药可能会增加你不合理使用药物风险：浪费药物资源，贻误病情，产生耐药，严重药物不良反应。

曲前列尼尔钠需要遵照医生处方足量、足疗程应用。病情完全控制前你的症状可能会有所减轻，但不要轻易减量、停药。