血管壁、血小板、凝血因子、抗凝及纤溶等异常导致机体血液凝固能力增强或减弱
增强以血栓形成为主要表现，减弱以出血为主要表现
妊娠等生理状态，血友病，鼠药中毒，药物过量等都会导致凝血功能异常
纠正凝血功能的同时还需要积极治疗原发病
定义
凝血功能是机体维持血管壁完整性并防止出血的重要生理功能。
凝血功能异常是指各种因素导致的血管、血小板、凝血因子、抗凝及纤溶等机制的缺陷或异常，进而引起机体血液凝固的异常。
机体血液凝固能力增强可表现为
血栓形成，严重者可出现
肺栓塞，甚至危及生命。
机体血液凝固能力减弱可表现为自发性或轻度损伤后过度出血，严重者可出现深部脏器出血，出血量大者甚至休克。
发生机制
正常的凝血功能是血管壁、血小板、凝血因子、抗凝系统、纤溶系统共同建立的动态平衡，上述任何一个因素的异常都可引起凝血功能异常。
血管壁损伤
血管内皮细胞能生成和释放一些生物活性物质，分别具有抗血栓形成和促血栓形成作用。
当血管内皮细胞因机械、化学、生物、免疫及血管自身病变等因素损伤时，其抗栓和促栓机制失衡，则可导致凝血功能异常，引起血栓形成或出血。
血小板异常
血管壁受损时，血小板被激活，迅速黏附、聚集于受损处，形成血凝块，并释放多种活性物质，促进止血。
当血小板数量减少或功能异常时，凝血功能下降，可引起机体出血。
血小板功能亢进或数量增多，可促进血栓形成。
凝血因子异常
目前已知直接参与人体凝血过程的凝血因子有14个，当血管破损，凝血因子激活后，通过内源性和外源性凝血途径使血液凝固。
凝血因子缺乏或活性下降，凝血过程受阻，可导致出血不止。
手术、创伤、疾病等因素导致的凝血因子活性增加或
纤维蛋白原增加，可促使血栓形成。
抗凝及纤溶异常
体内凝血与抗凝及纤溶维持着动态平衡，机体就可在出血时有效地止血，又可防止血块堵塞血流，以保持血流的通畅。
抗凝系统主要由抗
凝血酶、
蛋白C系统、组织因子途径抑制物、
肝素共同构成，其成分活性减低或缺乏，可引起机体内血栓形成。
纤溶系统主要由
纤溶酶原及其激活剂、纤溶酶激活剂抑制物等组成，如果纤溶活性增强或数量增多，则纤溶亢进，引起机体出血，反之则易引起血栓形成。
血液流变学异常
各种原因引起的血液粘滞度增高、红细胞变形能力下降等，均可导致全身或局部血流淤滞、缓慢，形成高凝状态，为血栓形成创造条件。
常见的有高纤维蛋白原血症、
高脂血症、脱水、
红细胞增多症等。
类型
根据发病的原因，凝血功能异常可分为先天性和获得性。
先天性凝血功能异常
通常表现为遗传性凝血功能异常，也有基因突变导致而无明显遗传表现者。多与生俱来，可以通过测序发现致病基因。
获得性凝血功能异常
较为常见，指有明确的病因或在机体本身原发病的基础上发生凝血功能异常。
常继发于感染、严重的
肝脏疾病、手术、创伤、中毒等。
凝血功能异常既可以表现为血液凝固能力降低，又可表现为血液凝固能力增强，前者以出血为主要表现，后者以
血栓形成为主。
症状特征
出血
出血是凝血功能异常最常见、最容易发现的症状，凝血功能降低越明显，出血症状越严重，出血量可能越大，越难以止住。
齿龈出血：常见于血小板疾病和
血管性血友病患者，多为自发性齿龈出血，且难以自行停止。
鼻出血：多见于
血小板减少患者，通常表现为双侧鼻腔出血。
消化道出血：临床上可以表现为呕血、便血和黑便等，各种凝血功能降低的疾病都可发生，但一般不会是首发或主要的出血症状，同时需排除消化道解剖学异常或其本身疾病。
泌尿系统出血：可以表现为镜下血尿或者肉眼血尿，各种
出血性疾病均可发生。
生殖系统出血：主要见于血管性血友病和血小板疾病，多表现为子宫不规则出血、月经过多、经期延长等。
关节或
肌肉出血：多见于凝血因子缺乏者，表现为自发性关节或肌肉血肿。
损伤后出血：多表现为拔牙后出血不止，
血友病患者压迫止血或者其他局部止血药物治疗无效，而血小板疾病患者压迫和局部止血有效。还可能表现为静脉穿刺处渗血时间延长、轻微损伤后出血异常等。
颅内出血：比较少见，常见于严重的血小板减少和凝血因子缺乏患者。表现为头晕、偏瘫、
意识障碍、昏迷等，是出血性凝血功能异常常见的致死原因。
血栓形成
血栓形成过程基本可以分为两个阶段，一为血栓形成前状态，即高凝状态和血栓形成初期，二为血栓形成期。前者临床表现较轻微，有的甚至没有明显临床表现，而后者可引起脏器缺血、坏死，临床表现和血栓发生部位相关。
静脉血栓
常见于下肢深静脉如髂静脉、股静脉等，多见于下肢制动、手术后、长期卧床者。
主要表现为患侧
肢体肿胀、疼痛，活动后加重，抬高患肢可好转，皮肤多正常或轻度淤血，重症可呈青紫色。
血栓脱落后栓塞血管引起相关脏器功能障碍，如
肺栓塞可表现为呼吸困难等。
动脉血栓
多见于冠状动脉、脑动脉、肠系膜动脉及肢体动脉等。脑动脉栓塞、心肌梗死是最常见的可危及生命的动脉栓塞性疾病。
发病多较突然，主要表现为局部剧烈疼痛，如心绞痛、腹痛、肢体剧烈疼痛、胸痛等。
可导致相关供血部位组织缺血、缺氧所致的器官、组织结构及功能异常，如心肌梗死、
心力衰竭、
心源性休克、心律失常、意识障碍及偏瘫等。
血栓脱落引起
脑栓塞、肾栓塞、脾栓塞等，供血组织缺血性坏死可引起发热等其他症状。
微血栓形成
临床表现往往缺乏特异性，主要为皮肤黏膜栓塞性坏死、
急性呼吸窘迫综合征、肾功能衰竭等脏器功能衰竭。
伴随症状
发热
凝血功能异常的同时伴有体温升高，伴或不伴畏寒、寒战。
关节疼痛、变形
凝血功能异常导致关节腔出血时，可以出现关节疼痛、变形，多呈双侧改变。
常见于遗传性血友病患者。
皮肤黄染、神经症状
凝血功能异常的同时伴有皮肤黏膜黄染，神经症状如头痛、失语、惊厥等。
见于血栓性血小板减少性紫癜。
肝功能异常
多见于严重
肝脏疾病导致的凝血因子缺乏或血小板减少。
肾功能异常
多见于血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征、
多发性骨髓瘤等。
脾大
白细胞异常、贫血
凝血功能异常的同时合并白细胞计数异常和/或贫血。
多见于再生障碍性贫血、骨髓增殖性肿瘤、
急性白血病等。
导致凝血功能异常的原因有血液病等疾病因素，也有药物、创伤、妊娠等非疾病因素。
疾病因素
引起凝血功能异常的原因很多，大多数由疾病引起，根据其病因及发病机制，可分为以下几大类。
血管壁异常
先天性或遗传性
遗传性出血性毛细血管扩张症，家族性单纯性紫癜，先天性
结缔组织病如血管及其支持组织异常。
获得性
血小板异常
血小板数量异常
免疫性血小板减少症，
急性白血病，
淋巴瘤，
再生障碍性贫血，
弥散性血管内凝血，脾功能亢进症，恶性肿瘤侵犯骨髓，骨髓增殖性肿瘤，
骨髓增生异常综合征。
血小板功能异常
凝血异常
先天性或遗传性
血友病A、B，
血管性血友病，遗传性
凝血酶原、FV、FⅦ、FⅩ、FⅪ缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩⅢ缺乏及减少症。
获得性
肝病性凝血功能异常，
维生素K缺乏症，抗因子Ⅷ、Ⅸ抗体形成，尿毒症性凝血功能异常，
血栓性血小板减少性紫癜，恶性肿瘤如肺癌、乳腺癌、胃癌等，
阵发性睡眠性血红蛋白尿症。
抗凝及纤溶异常
免疫相关性抗凝物增多，如
系统性红斑狼疮等；
蛋白C（PC）或
蛋白S（PS）缺乏症；抗磷脂抗体综合征。
血液流变学异常
非疾病因素
生理因素
长期饮酒可引起凝血因子VII增多。
体温过低可导致凝血因子及血小板活性降低，进而引起出血。
药物因素
肝素：肝素过量使用，可使全血凝血时间延长，而引起出血。
双香豆素类药物：如华法林等，可抑制凝血因子的合成。
避孕药：长期口服避孕药，其中的雌激素等成分可使抗凝血酶III（AT-III）减少及凝血因子VII增多，进而导致
血栓形成。
抗生素：如头孢类、大环内酯类抗生素，长期使用可能影响维生素K的吸收或导致
肝功能异常而引起凝血因子合成障碍。
门冬酰胺酶：使蛋白C、蛋白S、抗凝血酶减少，引起凝血-抗凝失衡而导致血栓形成。
手术、创伤
各种外伤导致的大量失血，可使血小板、凝血因子丢失过多而引起凝血功能异常。
大面积烧伤患者，抗凝血酶III可随血浆丢失而使体内血液呈高凝状态，易形成血栓。
肝、脑、肺、胰腺等脏器大手术、器官移植术、严重软组织创伤、
挤压伤综合征等，可释放大量组织因子入血，导致凝血功能异常。
毒蛇咬伤后蛇毒进入体内，通过对血管内皮、血小板的影响而影响凝血功能。
妊娠
孕妇体内的血小板及各种凝血因子增多，胎盘亦可产生部分促凝物质，随着妊娠时间的增加，血液逐渐呈高凝状态，至妊娠末期最为明显。
其他
鼠药可抑制凝血因子的合成，影响凝血功能。
大量输入库存血时，一方面可导致凝血因子和血小板被稀释，引起稀释性凝血功能异常；另一方面，库存血中的
乙二胺四
乙酸（EDTA）抗凝剂可引起
低钙血症，钙离子是凝血因子IV，进而引起凝血功能异常。
异型输血引起急性溶血时，可引起红细胞大量破坏，释放大量二磷酸
腺苷（ADP）等促凝物质，促进血小板黏附、聚集，导致凝血。
轻度的凝血功能异常可能没有症状，不容易发现，但严重者可能出现大量出血或因
血栓形成而引起脏器功能衰竭，甚至危及生命，因此一旦出现出血或栓塞的症状或合并其他原发疾病时应及时就诊，进行规范性治疗。
就医指征
出现以下情况时通常建议就医
无特殊症状，
血常规检查发现血小板、红细胞等计数的异常、凝血功能检查发现异常者。
外伤后出血时间延长、皮肤自发性出血点、黑便、鼻出血或刷牙时齿龈出血等少量出血。
女性月经量增多、经期延长或淋漓不尽。
产检发现血小板计数异常或凝血功能异常。
服用抗凝药物时出现出血症状。
出现以下情况需立即前往急诊科
外伤后出血量不止且出血量大，出现头昏、心慌、四肢冰凉等。
出现呕血、便血、尿血等症状。
出现神经系统症状，如头晕、头痛、视物障碍、偏瘫、意识模糊、昏迷等。
产检发现凝血功能异常，合并高血压、皮肤或尿液黄染。
血小板计数＜30×109/L或＞800×109/L。
白细胞及红细胞计数显著升高者。
恶性肿瘤放化疗后血小板＜50×109/L。
出现胸痛、呼吸困难、气促等考虑
肺栓塞、心肌梗死等危急重症的情况。
就诊科室
血液内科
凝血功能异常大部分由血液系统疾病引起，如果没有危及生命的情况，建议首选血液内科。
急诊科
若出现上述危及生命的情况，可先就诊于急诊科，待
生命体征平稳后再明确病因。
其他科室
有相关病史或特殊人群可就诊于相关科室：
有恶性肿瘤病史者，可就诊于肿瘤内科。
有外伤或手术史，可就诊于普外科。
妊娠期女性可产科就诊。
小儿患者建议就诊于儿科。
患者准备
症状清单
是否有出血？什么部位？什么时候开始的？每次出血多少？持续多长时间？
是否有胸痛、胸闷、呼吸困难、心前区不适、心慌等症状？
是否有发热？若有发热，体温最高多少？是否有畏寒、寒战？
是否有腹痛、腹泻等症状？
是否伴有尿液加深？
近期是否有体重减轻？
病史清单
是否有血液系统疾病或恶性肿瘤疾病史？
是否处于妊娠期？
是否有肝病病史？
近期是否有手术或外伤史？
近期是否有输血史？
是否有自身免疫性疾病？
是否有相关用药史，如抗生素、抗凝药物等？
是否有误食鼠药？
是否有亲属患有相关疾病？
相关检查
在充分了解病史后，医生会进行体格检查，通常还需要完善其他的辅助检查如血常规、外周血手工分类、凝血指标、血生化、
血栓弹力图、骨髓穿刺等以明确病因。有明确的药物、毒物、手术、外伤等因素者检查项目可适当调整。
体格检查
测量生命体征
测量血压、心率、血氧、体温等指标，明确患者生命体征是否稳定。
视诊
观察患者全身，有无其他出血情况如皮肤
瘀斑瘀点、口腔黏膜血泡、
眼底出血、关节肌肉血肿等。
触诊
判断是否有
淋巴结肿大并明确其大小、位置、活动度等，判断是否有肝、脾肿大。
听诊
必要时需用听诊区听肺部的呼吸音、腹部的
肠鸣音以及心音的情况。
辅助检查
实验室检查
血常规：判断是否有白细胞、血小板、红细胞计数的异常，可初步判断凝血功能异常是否由血液系统疾病引起，部分凝血功能异常者需动态监测血常规。
凝血功能相关检查：
明确凝血功能异常的程度、原因，指导相应的治疗。
肝、肾功能：看是否有肝肾功能异常，明确是否由肝、肾功能异常导致的凝血功能异常。
骨髓相关检查：有助于白血病、
淋巴瘤、骨髓瘤等造血系统疾病的诊断及分型，并判断预后。
影像学检查
腹部彩超：可判断是否有肝、脾肿大。
血管彩超：判断是否有动脉粥样硬化斑块形成或是否有血栓形成。
超声心动图：了解是否存在心房附壁血栓和评估肺动脉压力。
头颅磁共振检查/CT：有助于脑梗死、脑出血的诊断。
计算机断层扫描血管造影术（CTA）：可判断是否有肺栓塞。
凝血功能异常的治疗主要是积极治疗原发病，同时尽快纠正凝血功能。部分有明确诱因的凝血功能异常者在解除诱因后凝血功能可恢复，大部分患者需针对病因进行长期规范性治疗。
缓解措施
凝血功能降低
需注意休息，避免剧烈运动，注意磕碰，避免引起出血，血小板低于20×109/L者需适当卧床。
尽量吃软烂、好消化的食物，不要吃过凉、过烫、坚硬的食物，以免损伤食道引起出血不止。
保持大便通畅，避免大便用力造成肛门出血。
注意保暖，避免局部烫伤或低体温的发生。
注意寻找可疑的毒物摄入途径，并进行针对性处理。
凝血功能亢进
戒烟戒酒，低盐、低脂饮食，适量运动，控制体重。
避免脱水，尽量降低血液粘稠度。
术后尽量不要一直卧床，不能下床活动者需有家属帮助活动下肢。
病情监测
平时需服用抗凝药物、抗肿瘤药、抗生素等药物的患者应遵医嘱定期监测凝血功能，如果有出血症状，应在医生指导下调整剂量、停药或换用其他药物。
专业治疗
对症治疗
支持治疗
出血量较多、血压降低、休克患者需静脉补液维持血压、纠正休克，合理使用血管活性药物如
肾上腺素、多巴胺等。
合并严重的感染需予积极抗感染治疗。
止血
对于凝血功能降低有出血的患者，需予积极止血治疗。
对于
消化道出血且药物止血效果不好的，可紧急行胃肠镜止血。
抗凝、抗血小板积聚和溶栓
对于血液高凝状态或有
血栓形成的患者，应积极应用抗凝或抗血小板类的药物。使用期间需严格监测凝血功能。
常用的抗凝药物有：华法林、
肝素、低分子肝素、
利伐沙班、达比加群、阿加曲班等。
成分血输注
血小板计数＜40×10
9/L且有活动性出血，常规方法无法止血者可行
血小板输注。
若血小板计数迅速下降至＜20×109/L，经医生评估后可预防性输注血小板。
凝血因子缺乏者可予血浆、冷沉淀等输注补充凝血因子。
纤维蛋白原缺乏者亦可输注血浆或纤维蛋白原以补充纤维蛋白原。
对因治疗
引起凝血功能异常的疾病较多，不同的疾病治疗方法相差较大，以下为部分常见的引起凝血功能异常的疾病治疗方法。
血小板异常
免疫性血小板减少症：可选择糖皮质激素、重组人促血小板生成素、促血小板生成素受体激动剂、免疫抑制剂等药物治疗。药物治疗无效者可选择脾切除。
后天免疫性者可行
血浆置换，通过
体外循环的方式，将体内的血浆离心出来并弃掉，再补充等量的新鲜冰冻血浆，以去除血液中的致病因子。还可以使用糖皮质激素、
环磷酰胺、利妥昔单抗等免疫抑制治疗。
凝血异常
血友病：目前以凝血因子替代疗法为主，主要制剂有基因重组的纯化FⅧ、FⅧ浓缩制剂、新鲜冷冻血浆、冷沉淀物以及凝血酶原复合物等。
维生素K缺乏症：轻者可口服维生素K，重者尤其颅内出血者应立即静脉注射
维生素K1。鼠药中毒者可能需要大剂量维生素K1长疗程治疗。
恶性肿瘤：需根据肿瘤的具体分型、分期选择手术切除、化疗、
免疫治疗、靶向治疗、局部放疗等。
抗凝及纤溶异常
抗磷脂综合征：在积极抗凝的基础上使用糖皮质激素，如泼尼松、
地塞米松；免疫抑制剂，如
环孢素、
他克莫司等进行治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
