骨外软骨肉瘤是发生于软组织的软骨肉瘤，可分为黏液型、间叶型及分化型。因分化型少见，本文仅介绍前二型。黏液型好发于50岁左右的中年男性，大腿和膝关节多发。本型生长缓慢，行肿瘤根治性切除，预后良好。间叶型好发于15～35岁的年轻女性，可发生于头颈部、四肢、后腹膜。本型肺转移发生率高，仅做局部广泛切除，预后不好。

骨外软骨肉瘤的病因目前尚不明确，可能与骨骺软骨游离至骨表面生长而成、起源于鼓膜细胞层、起源于肌腱附着的前软骨纤维组织、染色体结构异常等因素有关。

黏液型骨外软骨肉瘤好发于50岁左右的中年，男性多于女性。多见于大腿和膝关节，在肌肉深层多发。间叶型骨外软骨肉瘤好发于15～35岁的年轻女性，以头颈部多见，四肢、后腹膜也可发生。

黏液型骨外软骨肉瘤的X线示肿瘤呈多结节状，包膜完整，内呈分叶状，黏胶样，可有囊变区。

间叶型骨外软骨肉瘤的X线示肿瘤较大，呈多结节状，可有散在的小的软骨样组织。

根据病史、临床表现及X线检查可作出诊断。

黏液型骨外软骨肉瘤应与黏液型脂肪肉瘤、黏液型恶性纤维组织细胞瘤等疾病相鉴别。间叶型骨外软骨肉瘤应与滑膜肉瘤等疾病相鉴别。

1.黏液型骨外软骨肉瘤因生长较缓慢，可行肿瘤根治性切除，本型预后良好。但也可发生转移。

2.间叶型骨外软骨肉瘤由于肺转移发生率高，仅做局部广泛切除，本型预后不好。