骨旁骨肉瘤起源于骨周围的骨膜，可向骨外生长，包绕骨干。本病较为罕见，可发生在任何年龄，但30岁以上患者多见，男女发病率相似。临床表现为无痛性肿块生长缓慢，可反复发作，晚期有转移。治疗以手术切除加化疗为主。

骨旁骨肉瘤的病因目前尚不清楚，可能与骨骺软骨游离至骨表面生长而成、起源于鼓膜细胞层或起源于肌腱附着的前软骨纤维组织、染色体机构异常等因素有一定的关系。

骨旁骨肉瘤临床表现为，75%肿块生长缓慢，症状轻微，可为无痛性肿块，有时肿块很大。如肿块位于股骨下端后方，可以影响关节活动。自然病程类似良性，反复切除后可以反复发作，可生存5年以上，25%为侵袭性，生物学行为近似硬化型肉瘤。通常转移较晚，也有少数富有侵袭性的肿块可早期发生转移。

骨旁骨肉瘤的X线示肿块主要见于长骨干骺端，尤其是股骨远端、胫骨近端以及肱骨近端。许多新骨形成的巢，缓慢生长，趋于集合成肿瘤块状物，边缘呈分叶状、圆形，肿块内有小的骨小梁，早期与母骨分界清楚，可见狭长透亮区。肿块继续生长则界限消失。深部致密、均匀。侵袭不明显者，骨皮质和骨松质不受累；侵袭明显者，骨皮质破坏，侵袭髓腔，产生溶骨区，间以新骨灶形成，CT在确定髓腔内有无遭受侵犯方面有诊断价值。

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以确诊。影像学检查有助诊断。

本病应与慢性化脓性骨髓炎、尤文肉瘤、转移性骨肿瘤相鉴别，影像检查、穿刺活检是必要的鉴别诊断手段。

骨旁骨肉瘤的治疗取决于肿块的部位、大小和侵袭性，按照Farn和Huvos的分级，Ⅰ～Ⅱ级肿块可以大块切除，需要留有正常的周围软组织和下方骨骼间隙；Ⅲ～Ⅳ级肿块则首选截肢，加大剂量多种化学药物治疗，针对肿瘤细胞周期来选择药物。