二盐酸沙丙蝶呤片剂：100毫克。

口服，1个月至6岁小儿起始剂量每次每公斤体重10毫克，一天1次；7岁以上儿童，推荐剂量为每次每公斤体重10～20毫克，一天1次。

应于初次服药1周后以及服药一个月内定期检测血液中苯丙氨酸浓度，如果血液中苯丙氨酸浓度无显著改善，将剂量增加至每公斤体重20毫克，一天1次。在此期间，苯丙氨酸的膳食摄入量应保持在一恒定水平。此剂量服药一个月后，血液中苯丙氨酸水平仍无明显降低者，应视为无效，停药并中断治疗。

以推荐剂量给药1个月后，根据血液中苯丙氨酸下降情况判定机体是否对本品治疗反应良好。一旦证实对本品有效，可根据治疗情况将给药剂量于每日每公斤体重5～20毫克的范围内适当调整。

本品应与餐同服以促进吸收，并应于每日固定时间（首选晨时）服药。服药时将处方剂量药物片剂溶于120～240毫升水中并在溶解后15分钟内喝完。溶解可能需要几分钟，可碾碎药片或搅拌溶液以加快溶解速度。溶液中可能会看到细小颗粒，但这些并不影响疗效。如喝完药液后，容器中仍有药片残渣存留，可再次加入适量水溶解后喝入，以保证给药剂量。

对本品活性成分及任何辅料过敏者禁用。

有活动性肝病或不明原因血氨基转移酶持续升高的患者禁用。

妊娠期妇女及哺乳期妇女禁用。

肝、肾功能不全患者需谨慎使用。

严重肝、肾功能不全患者慎用。

儿童及老年人用药的安全性及有效性尚未确立，应慎用。

妊娠期妇女应权衡利弊，在利大于弊的情况下使用。

哺乳期妇女慎用，如确需要，应暂停哺乳喂养。

易发生惊厥的患者应慎用。

正在使用左旋多巴治疗的患者慎用。

常见：头痛、腹痛、腹泻、上呼吸道感染、咽喉疼痛、恶心、呕吐、流涕、咳嗽、发热、挫伤、皮疹、低苯丙氨酸血症。

严重：新发惊厥、惊厥加重、头晕、头痛、胃肠道出血、术后出血、烦躁易怒、心肌梗死、过度刺激、呼吸衰竭、胃炎、脊髓损伤、链球菌感染、睾丸癌、尿路感染。

本品的使用应由掌握PKU相关知识的医生进行，长时间苯丙氨酸水平升高可造成严重的神经损害，包括严重的智力发育迟缓、小头畸形、话语延迟、癫痫及行为异常。血苯丙氨酸长期过低可导致代谢增加和蛋白质分解。服用本品时适当摄入苯丙氨酸，以保持血苯丙氨酸平衡。

本品并非对所有苯丙酮尿症患者均有效，验证本品有效性不能通过实验室试验（如基因判定）提前预判，只能通过患者服药后的效果判断。

使用本品治疗PKU患者，应给予苯丙氨酸限制饮食。初始治疗一样需要经过培训的专业人员进行适当的监测，以保证在饮食控制下，控制血苯丙氨酸。

临床试验未对肝损害者进行评价，肝损害者使用本品应仔细监测，因为肝损害与苯丙氨酸代谢受损有关。

对本品及其成分严重过敏者禁用，临床试验中未发生严重过敏反应。本品持续治疗有发生轻、中度过敏反应的可能，应权衡过敏风险与本品的效益。

不宜与抑制叶酸代谢的药物及其衍生物（如甲氨蝶呤）合用，因为后者可抑制二氢蝶啶还原酶，降低BH4水平。

如漏服药物，记起时一定要立即补服，但应注意同一天内不能两次服用本品。

据报道，服用本品超过最大推荐剂量每日每公斤体重20毫克，可出现轻度头晕、头痛，停药后即可恢复，停药24小时后再次给药，体征无异常。

脊髓损伤。

链球菌感染。

心肌梗死。

呼吸衰竭。

二盐酸沙丙蝶呤药品应该原瓶密封，防潮，贮于20～25℃。短程 携带允许15～30℃。

不要将该药物分享给与你有相同症状的人使用。

药物要远离小孩。

甲氨蝶呤及其衍生物等影响叶酸代谢的药物会使BH4浓度降低，服用本品期间应慎用此类药物

本品有舒张血管的作用，与磷酸二酯酶-5抑制剂（西地那非、伐地那非、他达拉非等）等血管舒张药合用产生的协同作用会导致血压下降。

二盐酸沙丙蝶呤是处方药，必须由医生根据你的病情开处方使用。自行用药可能会增加你不合理使用药物风险：浪费药物资源，贻误病情，产生耐药，严重药物不良反应。

二盐酸沙丙蝶呤需要遵照医生处方足量、足疗程应用。病情完全控制前你的症状可能会有所减轻，但不要轻易减量、停药，以免形成耐药、病情反复或者再次加重。