药物介绍
DOJOLVI是一种合成的中链奇数（C7）
甘油三酯，由三个奇数碳原子长度的7碳原子脂肪酸（庚酸）组成。截至2020年11月，本品尚未在国内上市。
DOJOLVI通过提供热量和脂肪酸来源进行能量产生和替代，以绕过长链果糖氨基酸氧化酶 (FAOD酶)的不足。
DOJOLVI为孤儿药，临床常用于长链脂肪酸氧化障碍。
制剂规格
药物的剂型、给药方法、规格不同，其吸收速度、稳定性也会不一样。不同厂家的制剂因制作工艺不同，其药物效果和不良反应可能也不一样。因此，具体如何选择何种剂型和规格，请遵循医嘱。
DOJOLVI：纯度100%，500毫升/瓶。
用途
DOJOLVI用于治疗儿童或成人长链果糖氨基酸氧化酶不足引起的长链脂肪酸氧化障碍。
用药须知
禁止用药
对DOJOLVI所含的任何成分过敏者禁用。
谨慎用药
胰腺功能不全者避免使用。
正在使用其他中链
甘油三酯（MCT）产品者应避免使用DOJOLVI，若要使用，应先停用其他中链甘油三酯产品。
妊娠期和哺乳期能否用DOJOLVI？
妊娠期
尚无妊娠女性使用本品的数据。
动物实验表明，DOJOLVI可引起体重减轻或增加、性成熟延迟，因此妊娠期女性应在专业医生指导下使用。
哺乳期
尚无哺乳期女性服用DOJOLVI的研究数据，如需服用应综合考虑对母乳喂养婴儿的任何潜在不利影响。
如何用药
需在专业医疗人员监督下使用本品，医生应结合患者的具体临床情况进行评估。
用药方法及时间
口服或经鼻饲管给药，每天至少四次。
口服者，应在30～60分钟与单独的配方奶粉交替服用DOJOLVI；经鼻饲管给药者，应在15～20分钟使用DOJOLVI。
应混入以下半固体或液体食物中同服。
纯或人工增甜的无脂酸奶。
无脂牛奶，配方奶或干酪。
全谷物热麦片。
无脂低碳水化合物：布丁、冰沙、苹果酱、婴儿食品等。
推荐剂量
需通过患者的每日热量摄入量评估其代谢需求从而计算出所需DOJOLVI剂量，计算公式如下：
每日总剂量（毫升）=每日热量摄入量（千卡）×M÷8.3（千卡/毫升）
M为目标剂量占每日热量摄入量的百分数，以10％每日热量摄入量计算每日总剂量开始服用DOJOLVI，并在2～3周的时间内增加至建议每日总剂量，最高可达35％每日热量摄入量。
8.3千卡/毫升为DOJOLVI的热值。
结果应四舍五入到最接近的整数，每日总剂量应平均分成至少四个单独剂量。
可在进餐时服用或与零食一起服用。
从其他中链甘油三酯产品切换为DOJOLVI时
服用DOJOLVI前应停止使用其他中链
甘油三酯产品。
以中链甘油三酯最后服用的每日剂量（至少每天四次）开始服用DOJOLVI。
每2至3天将每日总剂量增加大约5％每日热量摄入量，直到达到最高35％每日热量摄入量的目标剂量。
特殊人群用药剂量
新生儿
新生儿人群可能会增加DOJOLVI的剂量，给新生儿喂药时应考虑当前的营养建议。
胰腺功能不全者
胰腺功能不全者
胰酶含量低或不存在，可能会导致庚酸酯吸收减少，进而导致中链脂肪酸补充不足，因此胰腺功能不全的患者应避免服用DOJOLVI。
老年人
DOJOLVI的临床研究未包括足够多的65岁及以上的患者，无法确定其效果是否与年轻患者不同。
不良反应
一项研究显示，首次出现胃肠道不良反应的中位时间为7.3周。DOJOLVI最常见的不良反应及发生概率如下（括号内为发生概率，按降序排列）。
腹痛（60%）。
腹泻（44%）。
呕吐（44%）。
恶心（14%）。
用药注意
难以忍受每日总剂量的1/4时，应考虑更多次地使用较小剂量。
有胃肠道不良反应者，应监测其总热量摄入，并根据需要调整饮食成分。出现胃肠道不良反应时，应减少剂量直至胃肠道症状消失。
剂量调整无法达到35％每日热量摄入量的目标剂量时，应维持在最大耐受剂量。
应定期监控鼻饲管，确保其完整性及能正常使用。鼻饲管应使用由硅酮或聚氨酯制成的，不可使用聚氯乙烯制造的鼻饲管。
应丢弃DOJOLVI-配方混合物中任何未使用的部分，不得保存以备后用。
所有接受DOJOLVI治疗者，均应接受熟悉此类疾病相关饮食管理的临床专家的护理。
经鼻饲管给药前应从注射器中清除残留的空气，然后将注射器直接连接到鼻饲管的鼻饲口。应用稳定的压力将注射器中的物质推入，直到排空。鼻饲后应用5～30毫升的水冲洗鼻饲管。
如果我漏服药物怎么办？
尽快服用下一个剂量，随后每3～4小时服用一次。如果已经服用的次数加上在剩下的时间服用的次数达不到全部四剂，则跳过漏服的剂量。
发生了药物不良反应怎么办？
绝大部分药物都会有一定发生不良反应的概率，因此发生不良反应时，不要过度惊慌。
如果不良反应症状不严重，适当对症处理，可以坚持用药。
如果不良反应较大，需要就医，医生会根据不良反应的轻重以决定是继续用药，还是换用其他药物。
什么情况下需要立即就医？
使用药物后出现严重的腹痛、腹泻、呕吐等症状时，需要立即就医。
DOJOLVI应该如何保存？
未开封的DOJOLVI可存放在20～25℃的室温下; 允许在15～30℃的温度范围内保存，但不可冷冻。
打开后的DOJOLVI最多可使用90天，但不能超过瓶上的有效期。
混合物可在冷藏条件下最多保存24小时。
请勿使用聚苯乙烯或聚氯乙烯容器制成的材料计量或储存。
需放置于儿童不能接触到的位置。
药物相互作用
DOJOLVI与
胰脂肪酶抑制剂（如
奥利司他）联合用药时，可减少三庚酸代谢产物的含量，并降低其临床疗效。应避免将DOJOLVI与胰脂肪酶抑制剂同时使用。
合理用药
药物必须合理使用，避免滥用。
DOJOLVI为处方药，应该凭医生处方购买，并需要在专业医生指导下应用。
病情完全控制前症状可能会有所减轻，但不能擅自减量、停药，以免形成耐药、病情反复或者再次加重。
不要将该药物分享给有相同症状的人使用。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
