小儿腹膜后畸胎瘤（retroperitoneal teratoma in children）为儿童期腹膜后常见的肿瘤，约占1岁以下儿童腹膜后肿瘤的l/3，仅次于肾母细胞瘤及神经母细胞瘤居第3位。男女发生率无差别。

病因不清，可能与胚胎期生殖细胞异常分化等因素有关。一般认为畸胎瘤来源于胚芽细胞。腹膜后畸胎瘤占腹膜后间隙肿瘤的5%。起源于全能性或多能性未正常分化的原始细胞。有内、中、外胚层3种胚叶成分。胚叶成分在胚胎早期与机体分离，组织成分有皮肤、毛发、牙齿、骨骼、油脂、神经组织等。有结缔组织被膜包围肿瘤，多属良性，生长缓慢。腹膜后畸胎瘤发生位置较高，邻近胰腺和肾脏。多限于一侧，左侧多于右侧，但可过脊柱向对侧生长。

多数腹膜后畸胎瘤因无意中或查体发现腹部包块就诊。腹膜后畸胎瘤临床症状较少且不典型。肿瘤压近邻近脏器时可出现相应症状。如瘤体压近消化道可出现腹胀，推挤膈肌可出现呼吸困难，但腹膜后畸胎瘤很少引起肠梗阻。当瘤体与消化道相通时可出现异常粪便，瘤体还可发生感染引起感染症状。

1. 腹部X线平片

常可见到骨骼、牙齿或钙化影；侧位或消化道造影提示消化道被推挤后改变；

2. B超检查

对判断瘤体囊实性具有重要意义，同时对判断瘤体内有无骨性结构有重要价值；

3. CT及MRI检查

除对肿瘤定性有指导意义外，对肿瘤与周围组织的关系有重要参考价值。

4. 血管造影

由于腹膜后畸胎瘤血供较少，一般不考虑血管造影检查。

5. 外周血AFP及HCG检测

有利于畸胎瘤的诊断。但并非所有畸胎瘤患者AFP及HCG均升高，只有当畸胎瘤中含卵黄囊瘤、胚胎癌或绒毛膜癌时，上述指标才升高。AFP及HCG阳性常提示畸胎瘤为恶性。

典型的腹膜后畸胎瘤诊断不难。除临床症状及体征可作为诊断依据外，辅助检查对腹膜后畸胎瘤的诊断常有重要意义。

小儿腹膜后畸胎瘤尤其应当与肾母细胞瘤及神经母细胞瘤鉴别。非典型的腹膜后畸胎瘤应与腹膜后神经源性及间叶组织肿瘤鉴别。发生于右上腹膜后AFP阳性的畸胎瘤应当与肝癌鉴别。

一般认为腹膜后畸胎瘤对放疗、化疗均不敏感，唯一有效的治疗方法是手术彻底切除。一经发现不应受到年龄的限制即应当接受手术治疗。因腹膜后畸胎瘤的完整包膜膜与周围组织关系密织切常难以分离，必要时行整块切除，除畸胎瘤外还可切除受累的胰腺、胃、脾、结肠等部分脏器。

小儿腹膜后畸胎瘤的术后效果大都较好，但可复发。良性腹膜后畸胎瘤复发率12.3%，复发后71%为恶性。复发后仍应接受手术治疗。

可用来判断畸胎瘤的预后的指标有：①根据瘤组织中成熟程度与未成熟神经上皮细胞的多少进行组织学分级，分级越高恶性可能及复发、转移的可能越大。②AFP、HCG可作为恶性畸胎瘤的生物学标记物。