毛根鞘囊肿是在毛囊峡部的毛囊外毛根鞘形成的囊肿。属少见病。本病90%发生于头皮，可单发或多发，皮损为黄色、光滑、半球形隆起的肿物，直径从数毫米到数厘米不等，可有豆渣样物排出。

本病病因及发病机制不明，多数学者认为此病是常染色体显性遗传病。

本病是多发生于头皮的囊肿，可单发或多发，皮损为黄色、光滑、半球形隆起的肿物，直径从数毫米到数厘米不等，可有豆渣样物排出。

组织病理检查：可见囊肿位于真皮，囊壁最外层表皮轻度肥厚，周围有纤维性包膜围绕，囊壁最外层为栅栏状排列的基底样细胞，真皮内可见数个囊肿，近囊腔的细胞体积较大，有丰富淡然的细胞质，未见颗粒层，有外毛根鞘角化及钙化灶，破裂囊肿周围可有异物反应。

本病多发于头皮，可单发或多发，皮损为黄色、光滑、半球形隆起的肿物，直径从数毫米到数厘米不等，组织病理学见囊肿位于真皮，囊壁最外层表皮轻度肥厚，周围有纤维性包膜围绕，囊壁最外层为栅栏状排列的基底样细胞，真皮内可见数个囊肿，近囊腔的细胞体积较大，有丰富淡然的细胞质，未见颗粒层，有外毛根鞘角化及钙化灶。临床表现与表皮囊肿无法区别，结合组织病理检查可以诊断。

本病主要与表皮囊肿鉴别。表皮囊肿组织病理学检查可见囊壁有颗粒层细胞，囊内角化物为网篮状。

本病是一种良性病变，一般无需治疗，需要时可手术切除或CO₂激光治疗。

本病预后良好。