顶泌汗腺痣是以成熟结构顶泌汗腺过度增生为特点的疾病，又称大汗腺痣、大汗腺错构瘤、错构瘤样大汗腺增生。本病属
罕见病。
本病的病因及发病机制不明。有学者认为是器官样痣向顶泌汗腺分化的
错构瘤。
常在出生时或成年后发病，皮损为红色或棕红色结节或斑块，好发于上胸部、腋窝和胸骨部，一般无多汗，其他系统受累少见。组织病理学表现为真皮网状层见大量成熟顶泌汗腺，有时累及皮下脂肪组织。
组织病理检查：见真皮网状层见大量成熟顶泌汗腺，有时累及皮下脂肪组织。
临床表现结合组织病理检查可以诊断。本病多在出生时或成年后发病，皮损为红色或棕红色结节或斑块，好发于上胸部、腋窝和胸骨部腹股沟，一般无多汗，其他系统受累少见。组织病理学表现为真皮网状层见大量成熟顶泌汗腺，有时累及皮下脂肪组织。
1.皮脂腺痣
典型损害为境界清楚的淡黄色或黄褐色较柔软的扁平隆起性斑块，表面可平滑有光泽，也可呈疣状或分瓣状，有时宽大呈条形或带状，表面无毛发生长。好发于头皮、额角及面部。多为单侧，表面可继发新生物或大汗腺囊腺瘤等，偶尔继发
基底细胞癌。表皮呈
乳头瘤样增生，增生的皮脂腺位于真皮内靠近表皮的位置。
2．乳头状汗管囊腺瘤
皮损为单个疣状斑块和结节，发育期增大，变成乳头瘤样，大小约2～3 cm，表面常湿润、渗液和结痂。常与皮脂腺痣伴发。组织病理学表现为表皮有不同程度的乳头瘤样增殖，表皮向下扩展成一个或数个囊状凹陷。此瘤间质中特别是乳头突起中，常有大量由浆细胞组成的致密细胞浸润，有高度诊断价值。免疫组化染色
癌胚抗原阳性。
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