顶泌汗腺腺癌是来源于顶泌汗腺的恶性肿瘤，多见于顶泌汗腺分泌区，尤其是腋下、乳晕、会阴部；偶见于头皮、眼睑、耳、肛门生殖区域、胸部、口唇、手腕。肿瘤常单发，偶多发，表现为缓慢增大的结节状或囊样斑块，表面呈红色或紫色，偶有破溃，不痛。本病罕见，平均发病年龄60岁。治疗宜早期行外科手术彻底切除。

病因不明确，可在皮质腺痣、良性顶泌汗腺皮损基础上发生。

肿瘤常单发，偶多发，表现为缓慢增大的结节状或囊样斑块，表面呈红色或紫色，偶有破溃，不痛。本病可在皮脂腺痣基础上发生。本病病程长，切除后复发（28%）和淋巴结转移（50%）常见，总死亡率不高。有的患者很晚才发生转移，因此需要长时间的随访观察。

1.组织病理学检查

（1）为腺状、管状、乳头状或弥漫性瘤组织生长，分布于真皮深部，常累及皮下脂肪，有时可与表皮相连。

（2）瘤细胞胞质丰富，嗜酸性、核圆、空泡化，有一个明显的核仁。可见到典型的顶浆分泌现象。偶尔局部可见鳞状分化，个别出现皮脂腺分化。异型和核分裂像不一，在低分化肿瘤中明显。间质常透明化。胞质含耐淀粉酶PAS阳性颗粒，有时胞质可见铁颗粒。

（3）肿瘤周围常可见正常的顶泌汗腺组织。本病偶可发生在长期存在的良性顶泌汗腺皮损（包括增生、囊腺瘤、圆柱瘤、乳头状汗管囊腺瘤和管状腺瘤）的基础上，提示可能发生恶性转化。顶泌汗腺可以有肿瘤细胞浸润或表现为原位癌。偶尔可有外周神经和淋巴血管受累。

（4）少数顶泌汗腺癌出现印戒样细胞，类似于侵袭性小叶性乳腺癌。这种情况好发于老年男性（10∶1），通常见于眼睑，有时也发生于腋下。临床上类似的有皮肤纤维瘤和小叶性毛细血管瘤，需行组织病理检查鉴别，与顶泌汗腺瘤相比，前者呈侵袭性生长模式，有细胞异型。肿瘤有时有亲表皮性，有的肿瘤可见到乳房外佩吉特病的改变。

2.免疫组织化学检查

瘤细胞表达低分子量角蛋白（CAM5.2）、AE1/AE3、EMA、CEA、CK15和GCDFP-15。溶菌酶、α1-抗胰蛋白酶、α1-抗糜蛋白酶、部分肿瘤S-100蛋白染色阳性。肿瘤通常缺乏SMA染色阳性的肌上皮细胞。如果是新鲜组织，顶泌汗腺酶包括酸性磷酸酶和非特异性酯酶的评估可以协助诊断。

3.电镜检查

瘤细胞有腔微绒毛，线粒体丰富，并见大的电子致密颗粒，支持向顶泌汗腺分化。

临床表现为缓慢增大的结节状或囊样斑块，表面呈红色或紫色，辅助以组织病理学和免疫组织化学检查可以作出诊断。

原发性皮肤顶泌腺癌与转移性乳腺导管顶泌腺癌很难鉴别。除非是那些发生于皮脂腺痣基础上或显示与顶泌汗腺腺瘤相连的皮损，在诊断原发性皮肤顶泌汗腺癌前应仔细检查乳房，以排除转移性乳腺导管顶泌汗腺癌。

早期行外科手术彻底切除。