顶泌汗腺囊腺瘤又名顶泌汗腺囊瘤、大汗腺潴留性囊肿、顶泌汗腺汗囊瘤，也曾译为大汗腺汗囊瘤或大汗腺囊肿，是顶泌汗腺的良性肿瘤，十分少见。多见于中老年人，好发于面部，男女发病率并无差异。

病因及发病机制不明，虽来源于顶泌汗腺，但极少发生在顶泌汗腺部位。

1.症状及体征

常见于中年以上人群，好发于面部，尤其眼睑及其附近。也可见于其他位置，偶尔见于头皮、耳郭、胸或肩部。常为单发，多发者罕见。损害为皮内半透明囊性结节，小者似针头，大者似豌豆，更大者直径可达7cm，皮损呈球形，表面光滑发亮，呈蓝色、蓝黑色或紫色，触之有囊性感，可推动，生长缓慢，单发者无明显季节变化，多发者炎热多汗季节损害尤为明显，切开后流出水样透明液体。

2.组织病理表现

（1）真皮内有皱褶的单房或多房性囊肿。

（2）囊壁由一层或二层立方形或柱状细胞组成，胞核圆形，较一致，有丰富的糖原染色阳性的嗜伊红胞浆，伴顶浆分泌。

（3）囊壁上皮可呈乳头状突入囊腔内，但晚期皮损的囊壁可呈扁平状。

（4）囊壁上皮周边可见肌上皮细胞，囊壁中偶可见黑素与黑素细胞。

（5）可见囊内出血，或囊内容物深染，临床显示为色素性皮损。

（6）偶见囊壁的鳞状上皮化生而成混合性囊肿(表皮样与顶泌汗腺囊肿)。

组织病理显示真皮内有一个到数个囊腔，囊腔常因受腔内压力影响而呈球形。囊壁通常由两层细胞组成，内层由一排高低不同呈顶浆分泌的细胞组成，外层由一排小的色深的具椭圆形或圆形核的肌上皮细胞组成。有的囊壁只有内层而无外层。囊壁有时携带外围结缔组织向囊腔内套叠形成许多乳头伸入囊腔。囊腔内分泌物对糖原染色呈阳性反应，耐淀粉酶。一般在囊瘤的下方均能见到有顶泌汗腺存在，并且在囊瘤与正常顶泌汗腺之间有不同程度扩大的顶泌汗腺，腺壁细胞往往扁平。

本病多见于中老年人，头颈部单发的淡蓝色半透明结节，组织病理学显示真皮内有皱褶的单房或多房性囊腔，囊腔由两层细胞构成，可见顶浆分泌，具有以上特征可以诊断本病。

本病临床表现有时类似于蓝痣或黑素瘤，但组织病理学明显不同。组织学上主要与小汗腺汗囊瘤和中缝囊肿鉴别。

1.小汗腺汗囊瘤

常为单房性，无-顶浆分泌，囊壁周边无肌上皮细胞，囊壁上皮无糖原染色阳性颗粒。但晚期顶泌汗腺汗囊瘤的囊壁上皮呈扁平状时，难以与小汗腺汗囊瘤鉴别。

2.中缝囊肿

囊壁为假复层柱状上皮，通常有1～4层细胞，无顶浆分泌。

本病属于良性病变，若无进展可以暂不处理，必要时手术切除。

本病属于良性病变，预后好。