外阴中肾管囊肿甚为少见，多位于处女膜、阴道前庭、小阴唇及阴蒂周围，囊肿较小者多无症状，一般不需治疗；囊肿较大者可行手术切除。

外阴中肾管囊肿是由中肾管残余形成，胚胎分化过程中，女性体内中肾管逐渐退化消失，但中肾管上皮细胞团可以增生，其中可出现腔隙而形成囊肿，这些囊肿可沿生殖道的不同部位而存在，如输卵管泡状附件、卵巢冠囊肿、阔韧带囊肿及阴道壁囊肿，而发生在外阴者则甚少见。

外阴中肾管囊肿多位于处女膜、阴道前庭、小阴唇及阴蒂周围，这类囊肿壁薄，半透明，常带蒂，囊肿较小者多无症状，囊肿较大时出现下坠等不适感，囊肿为单发性，双侧发生者偶见。囊肿一般较小，直径多为1～2cm，但亦有直径达10cm者。凸出于阴道口，囊壁很薄，有波动感，有时囊腔可沿阴道旁向上通入腹膜外腔。

PAS染色检查，肿瘤标志物检查，组织病理学检查。

该囊肿多位于处女膜、阴道前庭、小阴唇、阴蒂周围，一般较小，很少发生感染，多无症状，病理检查可以确诊。

1.囊肿不大，无症状

不一定要手术，可定期进行随访，密切观察囊肿的发展情况。

2.如有增大、有症状

可手术切除。

3.注意事项

（1）如囊肿较大，手术时需特别注意保护尿道、直肠，避免损伤。

（2）若囊肿向上延伸达穹隆或进入子宫旁，则更需注意避免损伤输尿管及膀胱。

（3）如有困难不能全部切除者，可切开囊壁，将其内衬的一层上皮剥脱。