外阴神经纤维瘤为孤立的肿块，常位于大阴唇。外阴神经纤维瘤常为全身多发性神经纤维瘤病的一部分，大约18%神经纤维瘤累及外阴。其生长缓慢，发生在青春期后通常无疼痛感，很少恶变，但妊娠时可有明显增大。

外阴神经纤维瘤来源于外胚层的神经鞘还是中胚层的神经鞘尚有争论，倾向于来源外胚层的施万细胞。

外阴神经纤维瘤一般无症状，生长缓慢，很少恶变，但妊娠时此瘤可明显增大，瘤体较大时有时出现坠痛不适。可发生于任何组织内，常发生于阴唇。单发瘤体较小、质软，常带蒂，表面色素沉着，瘤体显著凸出于皮肤表面形成球形或有蒂的疝囊样肿块，可用指尖将瘤压入皮内，肿瘤有明显的弹性，皮肤上见咖啡斑样大小不等，从米粒大小至巨大悬垂瘤体，数目多或散发。有学者认为，直径超过1.5厘米咖啡斑有6处以上可诊断多发性神经纤维瘤。孤立性神经纤维瘤直径1厘米左右，不伴有多系统病变；局限性神经纤维瘤的特征是多个孤立的神经纤维瘤聚集在一起。

1.宫颈细胞学检查、肿瘤标记物检查排除其他疾病。

2.组织病理学检查。

本病主要是幼年发病、有家族史、咖啡斑以及其他系统损害等特点，必要时结合病理检查一般诊断不难。

1.病史

可有身体其他部位的神经纤维瘤的病史。

2.症状

全身发现多处皮下结节，外阴皮下结节为其中之一。

3.体征

皮下结节触之柔软大小不等，表面皮肤可见黄色、褐色的色素沉着。另有少部分肿瘤表现为非皮下结节而显著突出于皮肤表面，形成球形或有蒂的疝囊样肿块，质软。

本病的治疗主要是对症处理及手术切除肿瘤。体积小且孤立的神经纤维瘤可用二氧化碳激光治疗，较大者予手术切除。完整彻底地切除瘤体是关键。神经纤维瘤病瘤体常为多发，涉及范围广，应根据具体情况拟定手术方案。如瘤体巨大，尚无恶变征象者，可作姑息性减症切除，疑恶变者，应作根治性切除。