外阴平滑肌瘤好发于阴蒂、大阴唇、小阴唇，一般为单发，外形呈圆形或椭圆形，表面光滑，质地偏硬，有包膜，活动好。外阴平滑肌瘤多来源于外阴的平滑肌、毛囊的竖毛肌或血管的平滑肌。因其在临床上少见，容易被误诊。

外阴平滑肌瘤是来源于外阴勃起组织平滑肌或圆韧带平滑肌，是由于肌细胞不受控制地增生，肌纤维纵横交错，导致平滑肌瘤的形成。

患者一般无不适症状。有时会感到外阴下坠感，也有患者因自己发现外阴包块而就诊。发生部位以大阴唇最多，阴蒂及小阴唇也有发病。文献报道阴部最大肌瘤直径可达10cm。

临床上有两种表现形式：一种表现为隐藏于组织内的结节，往往没有什么症状，仅患者自己感到局部隐隐有一小包块；另一类表现为有蒂的或凸出于皮肤表面的块物，性交困难，行动不便等。

妇科检查可发现外阴部实质性包块，其表面光滑、质硬、突出于外阴皮肤表面或呈蒂状赘生。边界清楚，可推动，无压痛。

外阴部的肌瘤诊断比较容易，主要根据其局部表现及病理检查，往往很小就被发现。

其包块较硬，可与外阴脂肪瘤鉴别；其包块实性，活动好，表面无破溃、无流脓史，可与巴氏腺脓肿、巴氏腺囊肿鉴别。与其他疾病的鉴别诊断还包括：外阴皮脂腺囊肿一般较小、较软，囊胞内含有臭味的黄色皮脂样物；外阴乳头状瘤多见于老年妇女，呈乳头状突起或疣状突起；外阴纤维瘤质硬，表面光滑，呈分叶状，发生退变时可呈囊性，切面呈致密苍白色，有编织状结构；外阴癌多有瘙痒、破溃，较多渗出液及脓性分泌物，包块形状多不规则，基底界限不清，伴有转移灶症状；外阴皮脂腺腺瘤多发生于小阴唇，较小，质地较硬。

治疗原则为有蒂肌瘤局部切除或深部肌瘤摘除。