外阴恶性颗粒细胞瘤根据其组织来源，有学者认为应该称之为恶性颗粒细胞施万细胞瘤，但习惯仍称之为恶性颗粒细胞瘤。通常表现为真皮或皮下孤立的无痛结节，大小从1.5～12厘米不等，质硬。
以往曾认为
恶性颗粒细胞瘤来自肌母细胞（称恶性颗粒性肌母细胞）、组织细胞、成纤维细胞、未分化间叶细胞等。但近年来通过免疫组化和电镜超微结构发现均支持来源于施万细胞。
恶性颗粒细胞瘤临床一般无特殊症状，大多是偶尔发现，阴唇处多见，偶见于阴蒂。多单发，多发性结节少见。通常表现为真皮或皮下孤立的无痛结节，大小从1.5～12cm不等，质硬。
2.p53抑癌基因检测。
3.组织病理学检查
（1）大体表现
肿瘤表面皮肤完整。肿块边界不清，因此肿瘤常带有周围的脂肪和肌肉。切面肿瘤呈灰黄色。
（2）镜下表现 瘤细胞大小不等，呈巢状或索状，胞体圆形、多边形、卵圆形、梭形不等。胞浆丰富，充满大小相似、分布不均匀的嗜酸性颗粒，PAS阳性。胞核大小不等及深染，核分裂象>2/10HPF，可见凝固性坏死，见到转移则诊断更为明确。
（3）免疫组化 瘤细胞呈S-100蛋白和
神经元特异性烯醇化酶（NSE）阳性，CD68和CD57（Leu-7）可为阳性，但特异性均不强。
由于
恶性颗粒细胞瘤核的异型性和细胞多形性可不明显，而临床良性的颗粒细胞瘤可表现为核多形性和核分裂象增多，同时良性颗粒细胞瘤可为多中心病灶，所以良、恶性较难鉴别，尤其应特别注意恶性颗粒细胞瘤中组织学表现为良性，而生物学行为是恶性的一面，要在转移前做出诊断往往较困难。所以在诊断时应多取材，多切片，仔细查找核异型区，特别注意血管侵犯。
有学者提出
恶性颗粒细胞瘤的诊断标准需结合组织形态学和免疫组化染色，认为需具有：核分裂象增多；肿块坏死；空泡状核伴大的核仁；显著的梭形；Ki-67>10%和p53阳性。异型的核分裂象最能预示侵袭性的临床行为，而核的异型和局部浸润并不能作为诊断恶性的标准。
应与下列疾病鉴别：
1.外阴平滑肌瘤
该瘤体质硬，界限清楚，病理检查可确诊。
2.外阴纤维瘤
此瘤有包膜，界限清楚，常带蒂。镜下见大量纤维细胞。
3.外阴恶性肿瘤
如
外阴平滑肌肉瘤、
外阴纤维肉瘤等。恶性肿瘤生长较快，常伴有疼痛感，病理检查可确诊。
1.手术
广泛局部切除和区域淋巴结切除。
2.放疗
以往认为该瘤对放疗不敏感，但Ramos等（2000）提出对局部肿块，不能完全切除或切缘阳性的患者，可在术后选择≥60Gy剂量的放疗。
本瘤预后差，生长快，局部复发率高，复发在术后2～6年（中位复发时间3年）。本瘤易远处转移，可经淋巴管转移至区域淋巴结或通过血行途径转移至肺、肝和骨等。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
