直接型颈动脉海绵窦瘘（direct carotid-cavernous fistula，DCCF）是指颈内动脉海绵窦段的动脉壁破裂，使其直接与海绵窦之间形成异常的动静脉交通，约占颈动脉海绵窦瘘的75%～84%，多见于外伤或海绵窦内动脉瘤破裂等。

1.外伤性CCF

（1）摩托车交通事故所造成的头部损伤或头部挤压伤所引起的颅底骨折，尤其是颞骨和蝶骨的骨折波及颈动脉血管时，骨折碎片刺破海绵窦段颈内动脉壁；或眼眶部刺伤或弹片伤所致，常为单个较大的破口。

（2）外伤所致的颈内动脉壁挫伤和点状出血而形成的假性动脉瘤破裂。

（3）动脉壁先有先天性、炎性或动脉粥样硬化性病变，因轻微损伤而发生。

（4）经皮穿刺三叉神经半月节行射频治疗三叉神经痛、慢性鼻窦炎作蝶窦切开术、经蝶窦行垂体瘤切除术、以Fogarty导管作颈内动脉血栓摘除术、经颞行三叉神经后根切断术（Frazier手术）等也可造成医源性损伤。

2.自发性CCF

约60%的自发性直接型CCF有颈内动脉壁中层病变，包括海绵窦段颈内动脉瘤、纤维肌肉发育不良、Ehlers-Danlos综合征Ⅳ型、马方综合征、神经纤维瘤病、迟发性成骨不良、假黄色瘤病、病毒性动脉炎和原始三叉动脉残留等。

外伤所致海绵窦段颈内动脉破裂、海绵窦段颈内动脉瘤破裂、医源性颈内动脉损伤等造成的直接型颈动脉海绵窦瘘多为高流量CCF。

1.搏动性突眼

突出度为4～24mm，平均8～10mm，并可见到与脉搏同步的搏动，触摸眼球可感到搏动和“猫喘”样震颤，多发生于CCF的同侧，有时为双侧，少数无眼球突出，极少数仅见于对侧。

2.颅内血管杂音

为最常见且首发的症状，常为突然头痛后闻及连续的机器轰鸣样杂音，有与脉搏一致的增强，听诊时可于眼眶、乳突、颞部、额部、颈部甚至整个头部听到连续的吹风样血管杂音，压迫同侧颈动脉可使杂音消失或减弱。

3.眼结膜充血和水肿

可见眶部、内眦部、眼结膜、视网膜甚至面部、额部都发生静脉怒张、结膜充血甚至出血，可引起暴露性角膜炎。

4.眼球运动障碍

第Ⅲ～Ⅴ脑神经受到扩张海绵窦的牵拉压迫和缺血引起眼球运动障碍伴复视，以外展神经受累最常见；还可因三叉神经第一、二支受压而出现角膜和面部感觉障碍。

5.进行性视力障碍

80%的CCF患者有视力减退，约一半有视力严重受损甚至失明，主要原因为眼球缺血；如果眼压超过40mmHg应考虑紧急手术闭塞瘘口以防止永久性失明，如不能急诊手术则应采取外眦切开术、口服β-肾上腺能受体阻滞剂（乙酰唑胺）或静脉点滴甘露醇等辅助措施以保护视力。

6.头痛

常见于患病早期，多局限于眼眶和颞部，与局部的和脑膜的血管极度扩张或三叉神经第一、二支受到扩张的海绵窦牵拉有关。

7.颅内出血和鼻出血

少量鼻出血多为鼻腔黏膜的血管扩张破裂所致，大量鼻出血多为蝶窦壁骨折、海绵窦段颈内动脉形成假性动脉瘤突入窦内造成破裂所致，需紧急手术闭塞瘘口；颅内静脉压过高者可导致硬膜下、蛛网膜下腔和（或）脑实质内出血，需急症手术。

8.神经功能障碍

颈内动脉盗血和颅内静脉淤血可引起颅内压增高、精神障碍、癫痫、偏瘫、失语等，少数向椎管内静脉引流者还可引起脊髓功能障碍。

1.头部或眶部平扫CT

可见眼球突出、眼上静脉增粗、眶内肌群弥漫性增厚、眼球边缘模糊、眼睑肿胀、球结膜水肿。

2.头部增强CT

可见海绵窦区和扩张的眼静脉明显增强，外侧裂和额顶区有高密度影伴周围脑组织相对缺血的低密度水肿，还可发现颅底骨折压迫颈内动脉和视神经管。

3.MRI（磁共振成像）、MRA（磁共振血管造影）

可见明显扩张的海绵窦，眼上静脉和其他引流静脉，MRI也可发现偷流造成的脑缺血。

4.脑DSA（数字减影血管造影）

可明确：①瘘口  部位、大小和数目；②脑血流  了解脑供血状况；③交叉循环试验  了解闭塞颈内动脉造成大脑半球缺血的风险；④颈外动脉供血情况  硬膜型CCF多由颈外动脉供血，主要来自脑膜中动脉、脑膜副动脉和咽升动脉等。⑤静脉引流途径  向前引流最多见，以眼部症状突出；向后引流者耳后杂音明显，伴第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ和后组脑神经功能障碍；向上引流者可造成蛛网膜下腔出血或硬膜下血肿；向下引流者易导致鼻黏膜出血；向内引流者可表现为颅内压增高；向对侧引流者可产生对侧眼部症状；多途径引流为最常见的症状，治疗目的为闭塞瘘口，如为海绵窦硬脑膜动静脉瘤、瘘口太多可闭塞海绵窦。

直接型颈动脉海绵窦瘘多为高流量型，常有上述典型症状，诊断多不困难。

1.先天性眶板缺损

为先天性斑痣错构瘤病的一种表现，患者皮肤上可有咖啡色素斑和多发性神经纤维瘤病，可有眼球突出和搏动，无颅内杂音，眶周和结膜无扩张和增生的血管，X线见眶顶骨质缺损、蝶骨嵴和颞线消失、患侧眼眶扩大。

2.海绵窦血栓

可有眼球突出和结膜充血水肿，但无眼球搏动，无杂音，可有鼻旁窦或面部化脓性感染病灶。

3.球后肿瘤和蝶骨嵴脑膜瘤

常有单侧眼球突出伴Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经不全麻痹和三叉神经眼支分布区的浅感觉减退。

4.眶内动脉瘤或眶内动静脉畸形

可有搏动性突眼和颅内杂音，但少有眼静脉充血和水肿。

5.颅内静脉窦血栓形成

可有突眼和结膜充血，但无搏动和杂音。

1.治疗目的

保护视力、消除杂音、使突眼回缩、防止脑出血和脑缺血。

2.治疗原则

闭塞瘘口、争取一次手术达到最佳的治疗效果和保护颈内动脉通畅。

3.治疗方法

（1）直接型CCF的治疗  以动脉途径应用可脱球囊（治愈率89%～98%）或电解可脱弹簧圈栓塞治疗效果最好；一般球囊到位后颅内杂音立即消失，数小时后结膜充血和水肿明显好转，一周左右突眼可恢复正常。

（2）对Ehlers-Danlos综合征Ⅳ型的治疗  应慎重或避免采用动脉插管的造影或治疗，可采用MRA诊断并通过眼静脉插管栓塞治疗；经动脉插管球囊栓塞CCF的并发症可有脑梗死、假性动脉瘤和症状加重（外伤性CCF不宜早期处理）等。

（3）经动脉途径弹簧圈栓塞  由颈内动脉海绵窦段动脉瘤或原始三叉动脉破裂造成的CCF，其瘘口可能较小或球囊难以进入，可用导丝和导管送入瘘口，以GDC栓塞。

（4）经眼上静脉途径用球囊栓塞  当动脉途径治疗有困难、有危险或治疗失败时可考虑用眼上静脉入路栓塞治疗。眼上静脉插管治疗CCF的适应证有：以眼上静脉为主要引流静脉，眼上静脉有明显的扩张；各型CCF经动脉途径治疗有困难、有危险、治疗失败或颈内动脉闭塞而CCF复发者；颈动脉-海绵窦瘘，动脉供应复杂，供应动脉细，采用动脉入路闭塞海绵窦瘘成功机会少者。

（5）放射治疗  多主张用立体定向γ-刀治疗硬膜型CCF，放射剂量为30～40Gy，术后2～20个月瘘口可闭合，治愈率为90%，无不良反应；治疗显效的时间长短与术前病程的长短有关；一般对颈内动脉脑膜支供血的CCF较颈外动脉供血者效果好，对D型CCF常先行动脉途径颈外动脉供血支栓塞后再进行放疗；放疗对直接型CCF的效果差。