枕骨大孔脑膜瘤又称枕骨大孔区脑膜瘤，指发生于枕骨大孔四周的脑膜瘤，其中半数发生于枕骨大孔前缘，可向颅内生长，亦可向颈椎管内生长，常造成延髓的压迫。一般将枕骨大孔脑膜瘤按解剖位置分为颅脊髓型和脊髓颅型。枕骨大孔脑膜瘤并不常见，据文献报道，约占颅后窝脑膜瘤的7%，成年女性多见，约为男性发病率的3倍。主要临床表现为颈部疼痛、肢体麻木、肢体无力、小脑受损症状、颅内压增高症状等。

本病病因尚不清楚，可能与颅脑外伤、放射性照射、病毒感染等因素有关。

1.颈部疼痛

早期表现为颈部疼痛，通常是一侧疼痛。

2.肢体麻木、无力

手和上肢麻木是常见症状，肿瘤压迫延髓、颈髓者出现肢体乏力，多出现在双上肢，严重者可出现肢体肌肉萎缩。

3.小脑受损的表现

出现平衡功能障碍，表现为步态不稳，不能走直线，像喝醉了一样。

4.颅内压增高

表现为头痛、恶心、呕吐等。

1.体格检查

（1）患者握住医生的手，用力，以判断肢体的肌力情况。

（2）通过走路步态，可以判断是否存在肢体不协调的情况。

2.颅脑CT

颅脑CT是诊断枕骨大孔脑膜瘤最重要的检查方法，主要是用于明确颅内是否存在脑膜瘤，以及判断肿瘤对骨质是否有侵害。典型的脑膜瘤，CT平扫呈现孤立的等密度或高密度占位病变，其基底较宽，密度均匀一致，边缘清晰，瘤内可见钙化。增强后可见肿瘤明显增强，可见脑膜尾征。

3.颅脑磁共振成像（MRI）

MRI用于明确肿瘤的大小及位置，辅助判断肿瘤的类型。脑膜瘤在T1加权像上的信号与邻近脑组织的脑皮质相似，为等信号，而与脑白质比较为低信号。在T2加权像上为等信号掩盖。静脉注射GD-DTPA后，脑膜瘤有显著而均匀的增强，脑膜瘤附着处的脑膜受肿瘤浸润有显著增强，称为硬膜鼠尾征，有特征性。最好同时进行CT和MRI的对比分析，方可得到较正确的定性诊断。

4.脑血管造影

脑血管造影可显示脑膜瘤与大的硬膜窦的关系，以及脑血管的移位。同时也为术前栓塞脑膜瘤的供应动脉，减少术中出血提供了帮助。

1.出现颈部疼痛、肢体麻木、肢体无力，平衡功能障碍，以及恶心、呕吐等颅内压增高的症状。

2.CT和MRI检查可发现颅内肿物，并通过肿物的大小、位置等，有助于枕骨大孔脑膜瘤的诊断。

结合以上两点，可作出诊断。

1.治疗原则

枕骨大孔脑膜瘤的治疗需要综合考虑患病的具体情况，常用治疗方式有手术治疗、放疗。必要时还可以采用化疗、激素治疗、中医治疗等。

2.手术治疗

根据肿瘤的大小、生长方式和累及范围选择手术方式。目前常采用开颅双侧额底或单侧额底入路、眉弓锁孔入路和经鼻内镜入路等，切除肿瘤。

3.放疗

放疗可以单独应用，也可以作为手术治疗后的辅助治疗，包括普通放疗、三维适形放疗、立体定向放疗（即X刀或伽马刀）。放疗的适应证包括以下几点。

（1）对于年龄较大，全身情况差，不能耐受手术者，可以单独进行放疗。

（2）对于手术难度大，不能完全切除的脑膜瘤，术后辅助性放疗能显著降低肿瘤进展的发生率。

（3）术后复发且不适合再次手术治疗者，应在手术治疗后进行放疗。

（4）直径≤3cm的脑膜瘤，也可以考虑放疗。