血管母细胞瘤是指由基质细胞和丰富毛细血管组成的高度血管化的良性肿瘤，有固体状和囊泡状两种基本形态。世界卫生组织（WHO）分类为起源未明的Ⅰ级肿瘤，可分为散发性和家族遗传性两种，可发生于小脑、脑干、脊髓等部位，故临床症状各异，早期可无症状或头痛等轻微症状。

是

神经外科、肿瘤科

毛细血管性血管母细胞瘤

头痛、呕吐、眩晕、感觉障碍、肌肉运动障碍等。

损伤中枢神经系统，严重者可危及生命。

体格检查、MRI、X线片、CT、组织病理检查等。

根据头痛等表现，结合MRI及组织病理检查可诊断。

手术切除肿瘤为主。

多数血管母细胞瘤完全切除后可获根治。

清淡饮食，补充营养。

可能与微环境等因素有关，部分患者为遗传发病。

临床表现与肿瘤所在部位、大小等有关。早期常无症状或有轻微症状，如头痛等。1.小脑血管母细胞瘤常表现为头痛、恶性、呕吐、步态不稳等。2.脑干血管母细胞瘤表现为感觉迟钝、站立不稳、步态改变、眼球震颤、构音障碍、吞咽困难、头痛、反射亢进、食欲减退等。3.脊髓血管母细胞瘤表现为肢体感觉减退、放射性疼痛、乏力、站立不稳、眼球震颤、构音障碍、步态改变、反射亢进等。4.Von Hippel-Lindau综合征（VHL病）此病为常染色体显性遗传病。其中枢神经系统表现与其位置有关，此外可合并全身多脏器肿瘤或囊肿，如眼底视网膜、肾上腺、肾脏等。

根据中枢神经系统症状，如头痛、眩晕、步态不稳、感觉迟钝等表现，结合体格检查、影像学检查可诊断，组织病理检查可明确诊断。1.体格检查可发现反射亢进。2.MRI是诊断的主要方法，囊性肿瘤T1WI呈低信号，T2WI和水抑制反转回波成像呈高信号，壁结节T1WI呈略低信号，增强后明显强化，瘤周围无或轻度水肿。实质性肿瘤T1WI呈略低信号，T2WI高信号，有时可见血管流空影，增强后实质部分明显强化。3.CT平扫显示囊性肿瘤呈略高于脑脊液密度，附壁结节呈等或略高密度，并位于病灶的边缘，增强后明显强化。实质性肿瘤则呈等密度，瘤内可有小的囊性变区而呈低等混杂密度，增强后实质部分明显强化。4.血管造影可见供血动脉和引流静脉显影，瘤结节或实质部分呈致密染色。5.组织病理检查可见肿瘤微局限性生长，小者无包膜，大者有包膜，可为实质性或囊性肿瘤。显微镜下可见肿瘤由内皮细胞、外皮细胞和间质细胞构成。

手术切除肿瘤为主。可采取整块切除+术前栓塞术。 对多发性病灶患者，如 VHL，可辅助立体定向放射术治疗，或作为手术的替代治疗。

手术治疗是首选的治疗方法，肿瘤完全切除这可达根治效果。囊性肿瘤可在引流囊液后切除瘤结节。

肿瘤如位于重要功能区，手术难度较大，可术前行供血动脉栓塞，减少肿瘤血供，提高全切除率。

多数肿瘤在完全切除后可获根治，原发肿瘤全切除后复发率为16%～31%。VHL病者应注意随访，及时治疗，以延长生存期。

1.保持生活环境安静、舒适，减少不良刺激和心理压力。2.适当运动，提高身体素质，改善精神面貌。3.保持心情舒畅，避免恐惧、焦虑等不良情绪。4.积极进行康复训练，恢复神经功能。

均衡饮食，摄入高热量、高蛋白、富含膳食纤维的各类营养素，多食新鲜水果，饮食宜清淡，易消化。