先天性自愈性网状组织细胞增生症，又称先天性自愈性Langerhans组织细胞增生症、Hashimoto-Pritzker综合征，是一种罕见的新生儿疾病。其特征为出生时皮肤即已存在丘疹和结节，组织病理符合典型网织组织细胞增生，病程呈良性经过，能自愈。新生儿男婴稍多见，男:女患病比例为1.5:1。

病因尚不清楚，可能是一种反应性组织细胞增生或所谓“良性组织细胞增生症”。

1.皮疹特点：部位：皮疹遍布全身，以头面部多见，其余发疹部位有躯干、四肢、腹股沟、会阴、阴囊和足底。形态：出生时或出生后数天至数周发病，多数皮疹是直径2~7mm的丘疹，亦可为2~3 cm的结节，高出皮面，质地稍硬，可呈红、暗红、红褐、蓝褐或蓝黑色，表面光滑。少数结节上覆棕色痂皮或血痂，或有破溃，大结节中央可破溃形成火山口样溃疡。数量：皮疹数量一般为10余个，最多30多个。时间：损害在数天内迅速发展，一般在2~3个月内消退，最早于出生后3天即见消退趋势，最迟则可达1年消退，消退后不留痕迹，亦不复发，皮损不波及黏膜，也不侵犯骨和内脏。

2.其他：本病特点为无黏膜损害。通常无系统性症状，亦无明显造血系统异常。皮损可迅速自行消退，体格及智力发育正常。患儿全身和营养状态较佳，但常并发一过性新生儿黄疸，一般无浅表淋巴结和肝脾肿大。

1.实验室检查

有时有白细胞计数减少、淋巴细胞增多等血液学异常。

2.组织病理检查

真皮和皮下组织密集的以大的组织细胞为主的炎细胞浸润，细胞内有PAS染色阳性的耐淀粉酶颗粒，浸润细胞中掺杂淋巴细胞和嗜酸性粒细胞，可有红细胞外溢。

组织象与Langerhans组织细胞增生症相同，但有些病例有较多的泡沫状巨噬细胞混合存在。Langerhans细胞位于真皮乳头层及网状层，有时可有向表皮性，浸润中有相当数量嗜酸性粒细胞混合存在。

3.免疫组化检查

S-100蛋白和CD1a(OKT6)阳性。超微检查10%~25%的细胞可见网球拍样颗粒——Birbeck颗粒。大多数组织细胞内可见成簇规则的致密体(髓磷脂构造和溶酶体构造)，同心性排列，以及规则性板层小体和独特的吞噬溶酶体。

根据皮疹的临床特点出生时或出生后不久，皮肤即出现全身泛发性丘疹和结节，数月内可自行消退，辅助以组织病理学所见细胞内可见网球拍样颗粒——Birbeck颗粒，一般可以做出诊断。

除皮疹可进行对症处理，本病可自愈，故可观察随访，无需特殊治疗。