食管受压性吞咽困难是因主动脉弓衍化血管的异常而至食管、气管受压，临床出现以吞咽困难和（或）吸气性呼吸困难为主要症状的疾病。Bayford（1794）首先报道，描述了异位右锁骨下动脉压迫食管所发生的症状。Sauder（1947）则在主动脉血管环（环绕气管和食管）的分离上获及成功。

主动脉弓衍化血管的异常，导致主动脉生长畸形是本病的主要原因。在胚胎发育期的第四周，腹侧主动脉扩大，称为主动脉囊，按照一定顺序分出6对主动脉弓，这6对动脉并非同时产生，当第6对形成时，第1对和第2对已消失。它们的演变是：第1、第2对和第5对主动脉弓基本上退化、消失；第3对主动脉的根部形成将来的颈总动脉；第4对主动脉弓的右侧形成将来的无名动脉，左侧形成将来的主动脉弓，第6对主动脉弓则形成将来的左、右肺动脉和动脉导管。若在演变过程中发生异常，就会发生各种畸形。临床常见的异常主动脉有4种类型。

1.迷走右锁骨下动脉

当右锁骨下动脉直接起自动脉弓时，经常在左锁骨下动脉开口部的远端发出，成为主动脉的第4个分支，通过食管的后面到达右侧，可以压迫气管和食管。

2.右位主动脉弓

主动脉自左心室发出后不跨越左主支气管，而跨越右主支气管向后，接于降主动脉。右位主动脉本身与肺动脉、动脉韧带共同构成血管环，压迫食管与气管产生相应的症状。

3.双主动脉弓

升主动脉发出两个主动脉弓，在气管之前一个向左，一个向右，各跨越相应的支气管，然后转向食管后联合成降主动脉，形成一个动脉环将气管和食管包围其中，可伴有其他先天性心脏病。

4.颈主动脉弓

主动脉弓位置上升至颈部水平，临床检查可见颈下部一搏动性包块，类似于无名动脉、颈动脉或锁骨下动脉的动脉瘤。

血管畸形引起的临床表现主要为气管、食管受压症状。在小儿多以呼吸道受压为主要表现，在成人则以食管受压为主，如吞咽困难、呕吐等。婴幼儿典型表现为吸气末尖叫声，持续性咳嗽，呼吸频率加快伴缺血、缺氧和发绀。

由双主动脉弓或右位主动脉弓及左动脉导管造成的压迫症状最为明显。在婴儿出生后早期可出现反流及喂食后发生误吸并伴有气管压迫症状、气促或喘鸣。迷走右锁骨下动脉仅出现吞咽困难症状较轻，待成年后因血管随年龄增长而逐渐增大以及血管硬化，症状明显。

1.X线造影检查

X线食管钡餐造影是最有用的方法，投照前后、斜及侧位相。双主动脉弓畸形中可见到食管在前后位及斜位片上有双重压迹。正常食管的主动脉压迹位于左侧，而右位主动脉弓除在X线平片上见到主动脉位于右侧外食管，造影前后位亦可见到压迹位于右侧侧位片上，食管后方有一深压迹，锁骨下动脉畸形压迫气管的患者，在斜位或侧位胸片于第2、3胸椎水平处可见食管后壁有螺旋形压迹，其特点是：宽度比其右侧的主动脉弓要小，仅约1cm，且边缘光滑。有时切迹呈斜行，是因锁骨下动脉从其后方斜行向右上方所致，也是本症的特有征象。大多数病例无须做主动脉造影术。

2.食管镜检查对诊断食管后位右锁骨下动脉异位有帮助，镜检可见横越后壁索条状搏动性隆起。以镜端压迫此隆起时，视按压迫的轻重程度，右侧桡动脉减弱或消失，压迫解除后恢复正常。

3.MIR及血管造影检查

不仅可以明确胸内血管畸形的诊断，提供良好的血管结构影像，还可准确显示畸形血管的位置、形态、走行范围及食管受压的程度等情况。

4.CT检查

胸部CT还可准确显示畸形血管的位置、形态、走行范围及食管受压的程度等情况。如双主动脉弓畸形时以横轴位主动脉弓和弓上层面可直接显示气管两侧的右侧和左侧主动脉弓，右侧颈总动脉和左锁骨下动脉分别开口于右弓，左侧相应的右头臂干动脉分别开口于左弓，同时也能显示双主动脉弓形成的血管环对气管和食管的压迫情况。

根据婴儿出生后早期出现反流及喂食后发生误吸并伴有气管压迫症状、气促或喘鸣经食管镜检查并结合X线特征可以确诊。

迷走右锁骨下动脉选成的典型吞咽困难症状，可结扎及切断位于食管后壁的血管，效果满意。在婴幼儿中几乎不会发生合并症，但在成年人中可能出现上肢缺血病状，若出现这种情况，则远端须与右颈总动脉或主动脉弓做吻合术。

因右位主动脉弓造成的压迫症状，可切断右侧的动脉导管或动脉韧带，并使食管和气管与韧带粘连部分做充分松解，并将主动脉固定于脊柱右侧。

处理双主动脉弓时，要认清何者为主弓，切断较小的一根主动脉弓同时切断动脉导管韧带。倘若不能确定何者为主，可先钳夹后弓，若前弓能维持对主动脉远端的血流，可切断后弓达到的食管减压的目的。如切断后气管仍受到前弓压迫时，可将血管缝合固定于胸骨上。很多病例术后症状立即消失但亦有喘鸣持续几周。小部分患者中有气管软化者，术后处理较困难。