上皮样血管内皮瘤是起源于内皮细胞介于血管瘤和血管肉瘤之间的低度恶性肿瘤，它是一种少见的、具有特殊形态学表现的血管肿瘤，虽然可原发于肺、骨和肝，但多表现为发生在深部软组织、伴有疼痛的肿块。

该病的病因还不明确，可能与外伤和放疗等因素有关。

临床上无特征性的症状与体征，可表现为局部疼痛性的肿块，若发生于口腔内牙龈，可出现溃疡或出血。该病为多灶性血管肿瘤，可侵袭软组织和肺、肝、骨等器官。皮肤损害罕见，呈单发或多发性缓慢生成的丘疹或结节。好发于四肢。皮肤损害常伴发相关骨受累，自觉症状从无症状到伴发严重灼热痛。

1.组织病理检查可见扩张的血管和梭形细胞两种组织结构，可见细胞多形性和核分裂象。网硬蛋白染色见个别细胞和成群细胞外方绕有网状纤维。免疫组化检查，第8因子相关抗原和荆豆植物血凝素阳性。上皮膜抗原和细胞角蛋白染色通常为阴性。

2.显微镜显示肿瘤细胞呈树突状和内皮状，并浸润窦状隙和大小不一的肝静脉。

3.由于纤维化，超声、CT和MRI显示伴有包膜退缩、融合周围组织的肝脏肿块。增强CT显示低衰减肿瘤，外周或衰减的改变与充血的边缘相关。MRI显示在T2像呈高信号的许多病灶周围的低信号晕图。

1.大多数起源于血管，常为小静脉，有时为大静脉或动脉。可能伴有水肿或血栓性静脉炎的症状。

2.由“上皮样”或“组织细胞样”圆形或略呈梭形的嗜酸性内皮细胞形成短条形、梭状和实性巢状结构。肿瘤细胞主要在细胞水平有向内皮细胞分化的证据，形成含有红细胞的胞质内腔隙，使细胞轮廓扭曲或泡状膨起。很少形成上皮样血管瘤中所见的由多细胞构成的血管腔。

3.肿瘤性上皮样内皮细胞被包埋在独特的富于硫酸盐的间质中，间质颜色从淡蓝色至深粉色。大的深在性病变中偶见骨化生，有些病例含有明显的破骨细胞样巨细胞。

由于上皮样血管内皮瘤具有临床恶性表现，因此建议行彻底的病灶手术切除加区域性的淋巴结清扫术。对孤立的软组织肿块应行根治性切除并辅助放疗。手术无法切除的多发肝脏病变可行肝移植，其他局部治疗包括放疗及颈动脉化疗栓塞。单纯的放疗和化疗不能治愈肿瘤。