乳腺间叶组织肉瘤是指乳腺间叶组织（包括纤维组织、脂肪组织、血管和淋巴管、肌肉或神经组织等）发生的恶性肿瘤。发病年龄为14～60岁，平均41.3岁。与其他软组织发生的间叶组织肉瘤相似，按其来源分为纤维肉瘤、血管肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤、平滑肌肉瘤等，都甚少见，约占乳腺所有恶性肿瘤的1％。

病因尚未明确，认为与长期慢性淋巴水肿、电离辐射、化学接触、外伤及慢性感染等因素有关。

常为乳房单发无痛性肿块，偶见多发。瘤体较大，多位于全乳房或中央乳头部，次为外上方，肿块呈圆形、椭圆形、结节分叶状或破溃呈菜花状。质多硬韧，少数有弹性感，边界清楚，与周围常无粘连，易推动。少数因肿块巨大，皮肤紧张、发亮及潮红，可见静脉怒张，偶见皮肤粘连或呈“橘皮样”外观，少数有压痛。偶见乳头回缩或乳头溢液，部分病例患侧腋淋巴结肿大，质韧软，可推动。

1.X线检查

（1）圆形及椭圆形、不规则高密度肿块，密度不均匀，内无钙化。

（2）病灶周围腺体组织受压移位，腋窝前引流血管增粗。

2.超声检查

（1）高回声或低回声区，内回声均匀或不均匀。

（2）形态不规则，边界不清晰，肿块边缘与正常组织逐渐移行。

（3）内见血流信号或无明显血流信号。

3.磁共振成像检查

平扫T2WI呈高信号，边缘不清晰。

4.组织病理学检查

（1）大体形态：通常为圆形、结节状，质硬韧，少数较软、具囊性或弹性感，边界清楚，常有假包膜。切面湿润，时有黏液光泽，呈灰白色如肉样，或呈淡黄灰色或淡红色，时见局部出血、坏死、透明区或黏液变性区，但无分叶状结构。

（2）显微镜下形态：镜下所见肿瘤由梭形纤维母细胞组成，并含有胶原及网状纤维。高分化的纤维母细胞细长，核长而两头尖，细胞形态比较一致，细胞呈囊状交织排列，间质内胶原纤维多，核分裂象较少。低分化的纤维母细胞肥胖，核比较粗短或有异形，核分裂象多，间质少。

乳腺间叶组织肉瘤生长颇快，瘤体巨大、局限、呈分叶状，质硬韧，活动，皮肤通常无粘连或“橘皮样”变，无卫星结节，乳头无回缩，腋淋巴结极少见转移。

1.手术治疗

多数主张做包括胸大肌筋膜在内的全乳切除术，如肿瘤组织已侵及胸大肌筋膜，则应将胸大肌一并切除。由于乳腺肉瘤多为血行转移，而很少发生淋巴转移，故一般不主张行乳腺根治切除术。如已有腋淋巴结转移，亦可行根治术。

2.放疗

手术后行放疗可取得一定疗效。

3.化疗

本病化疗效果不甚理想，可考虑单独或联合应用环磷酰胺、放线菌素 D（更生霉素）、长春新碱、氟尿嘧啶、丝裂霉素C（自力霉素）、氨甲蝶呤、三嗪咪唑胺、阿霉素等药物。

乳腺间叶组织肉瘤的细胞分化程度、瘤体大小和手术方式对预后有一定影响。瘤细胞分化不良、肿瘤有浸润以及瘤体巨大者，预后多较差。早期瘤体小，行乳腺完整切除者预后较好。