颞动脉迂曲（temporal artery tortuosity）常见于巨细胞动脉炎，过去称颅动脉炎、颞动脉炎、肉芽肿性动脉炎，是一类病因不明的系统性血管炎。主要表现为头疼、间歇性下颌运动障碍、眼受累等。头疼以颞部为主，常为持续性。可在颞部看到颞动脉迂曲怒张，呈串珠样改变。

颞动脉迂曲可见于巨细胞动脉炎、风湿性多肌痛等疾病。 1.巨细胞动脉炎 巨细胞动脉炎是一类病因不明的系统性血管炎。病理改变是以节段性大血管内层弹性蛋白为中心的坏死性全层动脉炎，主要侵犯从主动脉弓发出的大中动脉，引起受累血管炎症、狭窄及相应器官供血不足表现，是成人最常见的系统性血管炎。本病主要累及50岁以上患者颈动脉的颅外分支，女性发病率较高。最严重的并发症是不可逆的视觉丧失。 2.风湿性多肌痛 风湿性多肌痛也可具有巨细胞动脉炎的症状和体征。

本病平均发病年龄70岁（50～90岁之间）。女多于男（2:1）。可为突发性，但多数病人确定诊断之前已有几个月病程和临床症状，如发热（低热或高热）、乏力及体重减轻。与受累动脉炎相关的症状是本病的典型表现。

1.头痛

为最常见症状，为一侧或两侧颞部、前额部或枕部的张力性疼痛，或浅表性灼痛，或发作性撕裂样剧痛，疼痛部位皮肤红肿，有压触痛，有时可触及头皮结节或结节样暴涨的颞浅动脉等。

2.其他颅动脉供血不足症状

咀嚼肌、吞咽肌和舌肌供血不足时，表现典型的间歇性运动停顿，如咀嚼肌痛导致咀嚼暂停及吞咽或语言停顿等。睫后动脉、眼支动脉、视网膜动脉、枕皮质区动脉受累时，可引起复视、眼睑下垂或视力障碍等。10%～20%的本病患者发生一侧或双侧失明，或出现一过性视力障碍、黑?等先兆。失明是本病严重并发症之一。一侧失明，未能及时治疗，常1～2周内发生对侧失明，8%～15% GCA病人出现永久性失明，因而确定本病诊断与及早治疗是防治失明的重要原则。部分病人可出现耳痛、眩晕及听力下降等症状。

3.其他动脉受累表现

10%～15%表现出上、下肢动脉供血不足的征象，出现上肢间歇性运动障碍或下肢间歇性跛行；颈动脉、锁骨下动脉或腋动脉受累时，可听到血管杂音，搏动减弱或搏动消失（无脉症）等；主动脉弓或主动脉受累时，可引致主动脉弓壁层分离，产生动脉瘤或夹层动脉瘤，需行血管造影诊断。

4.中枢神经系统表现

可有抑郁、记忆减退、失眠等症状。

1. 血液学检查 最显著的实验室改变是急性期反应物，红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）水平显著升高。血清淀粉样蛋白A水平升高是反应病情活动的指标，如其水平居高不下或是下降后又升高，提示病情活动或反复。

2.影像学检查 彩色多普勒显示，有22%～30%的颞动脉管腔低回声晕轮征，经活检证实为巨细胞动脉炎低回声晕轮征代表血管壁水肿。经激素治疗后，低回声可以消失。胸主动脉和腹主动脉的超声检查对诊断有帮助，且可以发现有无动脉瘤形成。在GCA中，颞动脉的动脉造影对诊断意义不大，也不能确定颞动脉的活检部位。

3.颞动脉活检 如果老年患者具有不明原因的发热，伴ESR增高，感染和肿瘤检测都不能解释时，颞动脉活检阳性即可诊断巨细胞动脉炎，活检标本提示动脉炎症，伴有大量单个核细胞浸润和肉芽肿性炎症，常伴有多核巨细胞。

凡50岁以上老年人，出现无可解释的发热、倦怠、消瘦、贫血、血沉＞50mm/h；新近发生的头痛、视力障碍（黑?、视力模糊、复视、失明）；或其他颅动脉供血不足征象，如咀嚼肌间歇性动脉障碍、耳鸣、眩晕等；或出现PMR症候群等均应疑及本病，应做进一步检查，如颞动脉造影、颞动脉活栓，以确定诊断。如条件不允许，可在排除其他风湿性疾病等情况后，试行糖皮质激素治疗。

巨细胞动脉炎应与其他血管炎性疾病进行鉴别。

1.结节性多动脉炎 主要侵犯中小动脉，如肾动脉、腹腔动脉或肠系膜动脉，很少累及颞动脉。

2.过敏性血管炎 主要累及皮肤小血管、小静脉或毛细血管，有明显的皮损如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、结节、溃疡等。

3.肉芽肿性多血管炎 肉芽肿性多血管炎（Wegener肉芽肿）以呼吸道坏死性肉芽肿、泛发性中小动脉炎及局灶坏死性肾小球肾炎为主要特征。

4.主动脉弓动脉炎 主动脉弓动脉炎病变广泛，常引起动脉节段性狭窄、闭塞或缩窄前后的动脉扩张征等，侵犯主动脉的巨细胞动脉炎少见。

5.其他 应与恶性肿瘤、全身或系统感染或其他原因引起的发热、头痛、贫血、失明等进行鉴别。还应排除动脉粥样硬化（尤其是颈动脉的粥样硬化）、肌炎不明原因的发热、感染性心内膜炎、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、大动脉炎、结核等，此外还有甲状腺肌病。

少数患者病程可呈自限性，数月或数年后自行缓解，无须治疗。凡是诊断明确、病情严重、机体能够耐受者，应积极采用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。一般主张用大剂量持续疗法，如泼尼松30～50mg/d，维持到症状缓解、体征无复发，红细胞沉降率、CRP下降到正常或接近正常时开始减量，根据不同的情况开始制定相应的减量方案，泼尼松减至15～20mg/d后，用最小剂量维持1～2年，甚至更长时间。不宜过早减量或停用。如病情仍稳定可考虑停药观察。停药后复发的患者，用糖皮质激素仍然有效。非甾体类抗炎药（NSAIDs）可缓解部分症状。有糖皮质激素禁忌的患者，可采用非甾体抗炎药与细胞毒类免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等联合治疗。也可试用雷公藤多苷、氢氯喹等治疗。