颅内静脉窦闭塞性颅高压的症状-颅内静脉窦闭塞性颅高压的病因及治疗方法-药直供

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颅内静脉窦闭塞性颅高压

概述病因症状检查诊断鉴别诊断治疗

颅内静脉窦闭塞性颅高压（intracranial hypertension due to intracranial venous sinus occlusion）是指因颅内静脉窦和（或）引流静脉闭塞引起的以颅内压增高为主要表现的一类疾病。

1.颅内压增高

为最常见的表现，可有头痛、呕吐和视乳头水肿等症状和体征。

（1）头痛最常见和最主要的症状，可见于80%的患者。一般缺乏特异性，典型表现为行走时出现头痛，卧位、咳嗽或弯腰时加重。其中70%呈亚急性起病，对脑脊液压力增高或不明原因的头痛持续存在，应考虑本病的可能。

（2）视乳头水肿以年轻患者常见，可伴有一过性视力下降，多在弯腰或由卧位迅速站起时发生。早期视力不受影响，久者可出现鼻侧1/4象限视野缩小，晚期中心视野受影响。

2.大脑半球受损表现

（1）癫痫可见于40%的患者，提示皮层刺激性病损，尤以中央沟区域多见。

（2）局灶性神经功能受损以单侧运动和感觉障碍常见，还可有失语、颅神经麻痹和小脑体征。

3.意识障碍和精神障碍

约半数有意识障碍，多为中度意识障碍，可有神经错乱、躁动、谵妄和记忆力减退。有意识障碍者常提示预后不佳。

4.全身症状和体征

以炎性脑静脉血栓者多见，可有不规则高热、寒颤、多汗、乏力、脉速、全身性肌肉酸痛，精神萎靡、咯血、皮下淤血等表现。

5.不同部位脑静脉血栓的各自特征

（1）上矢状窦血栓多属非感染性病因所致，常与血流动力学异常有关，如创伤、窦旁脑膜瘤、凝血机制障碍、产后、贫血、脱水、恶液质、心力衰竭、中毒等。感染性病因可由鼻窦、额窦、海绵窦、岩窦、横窦、脑膜炎、脑脓肿等波及所致。急性起病者，早期症状有头痛、呕吐、谵妄、抽搐、肢体运动障碍、视乳头水肿和外展神经麻痹等表现。婴儿可有头皮和外鼻静脉怒张和迂曲、囟门隆起、颅缝分离。多数患者经历不定位的头痛、脑实质受损表现（症状左右交替为特征）和急性加重期3个阶段的进展。

（2）侧窦（即横窦和乙状窦）血栓多由中耳炎或乳突炎引起。起病数周后出现头痛，头部转动时加重，并伴有呕吐，可有耳后皮肤静脉充血、鼓膜发红、耳后红肿、局部疼痛和压痛，还可伴有发热、寒颤、全身肌肉疼痛和精神萎靡等全身感染的表现。侧窦血栓多扩散至其他静脉窦和静脉，引起颅内压增高、精神障碍、意识障碍和受累结构的损害症状：扩展至岩下窦可致外展神经麻痹；累及颈静脉可出现吞咽困难、饮水呛咳和声音嘶哑等后组颅神经症状；刺激迷走神经可有心动过缓；累及岩上窦和三叉神经节可有同侧面部疼痛和感觉减退；累及上矢状窦可有颅高压、昏迷、癫痫和偏瘫。左侧横窦血栓形成时可表现失语症。

（3）岩上窦血栓可由海绵窦或岩下窦血栓扩展形成或中耳感染引起，可出现同侧面部疼痛和感觉减退。

（4）岩下窦血栓可出现外展神经麻痹和同侧面部疼痛。

（5）海绵窦血栓多继发于局部感染灶（称之炎性海绵窦血栓），其中急性炎性海绵窦血栓多由头面部感染（如鼻腔、口腔、眼部和面部的疖、痈等）所致，慢性炎性海绵窦血栓多由蝶窦炎、筛窦炎、中耳炎、乳突炎逆行引起，其他部位感染（如上颌骨骨髓炎术后、扁桃体炎、扁桃体周围脓肿、颈深部脓肿等）亦可引起。此外，头部外伤、外科手术、慢性消耗性疾病、高凝状态以及位于海绵窦附近或大脑前部的硬脑膜动静脉畸形等非感染性病因也可引起。临床表现主要是颅神经受压和眼眶内外静脉回流障碍所致的眼部症状。第一个症状为头痛和面部疼痛，第一个体征为面部、眼睑和结膜水肿，伴有高热和眼球突出；随后出现眼肌麻痹（动眼、滑车、外展神经麻痹可表现为眼球各向活动受限，眼球固定，伴眼睑下垂、瞳孔散大、对光及调节反射消失）。三叉神经眼支受累可出现前额部及眼球疼痛，前额部感觉减退、角膜反射消失；三叉神经第二支受累会出现面颊部和上龈疼痛、麻木和分布区感觉减退；运动支受累出现咀嚼肌麻痹、牙关紧闭、下颌和牙龈疼痛。眼眶内、外静脉回流障碍可引起眼睑、结合膜水肿和眼球突出、视乳头水肿。

（6）脑内静脉血栓多累积大脑半球后部邻近上矢状窦和横窦区域的Troland静脉、顶枕区静脉和颞后区静脉，常表现为局限性抽搐、肢体瘫痪和头痛，范围广泛者可有颅内压增高、意识障碍和双侧体征。

1.头部CT

CT可排除其他病变，发现感染性脑静脉血栓静脉窦病变，同时还可发现乳突区骨质异常、脑膜瘤、脑脓肿等脑静脉血栓的病因。

⑴具有相对特异性的直接征象有 ①束带征为CT平扫时显示的皮层静脉匍行的高密度血栓，是新鲜皮层静脉血栓的征象。②高密度三角征为CT平扫时上矢状窦后部的高密度血栓，是该部位新鲜血栓形成的征象。③空三角征（Delta征、“△”征）为CT增强扫描时硬脑膜静脉窦断面上硬脑膜静脉窦壁强化呈高密度，与腔内低密度血栓形成对比，类似于希腊字母“△”而得名。该征象在横断面的CT扫描时常见于上矢状窦后1/3，在冠状面的CT扫描时常见于顶部上矢状窦，是CT诊断脑静脉都血栓形成的最佳和最直接的征象。

⑵不具有特异性但较直接征象更为常见、具有提示价值的间接征象有：①大脑镰和小脑幕异常强化其中小脑幕异常强化提示直窦血栓或累及上矢状窦后部的血栓。②脑穿通髓静脉扩张表现为脑深部白质内和沿灰白质之间有许多增强的血管结构。③脑室变小。④无强化的脑白纸低密度。⑤静脉性脑梗死以出血性梗死最为常见，表现为皮层下或分散于边缘的不规则性出血；非出血性静脉梗死常表现为伴有强化的皮层下低密度和不同程度的占位效应，多位于脑回和皮层下，深静脉系统血栓常为双侧性。

⑶海绵窦血栓：CT诊断价值有限，即使进行增强CT扫描，诊断海绵窦血栓也较困难。有提示意义的表现为海绵窦肿胀、不规则充盈缺损和眼静脉扩张。

2.头部MRI

MRI能直接显示脑静脉血栓且能反应其血栓的自然演变过程，是诊断脑静脉血栓的有效检查方法，在新生儿和儿童静脉窦血栓的诊断上明显优于其他方法。

MRI是诊断脑静脉窦血栓的首选方法，在其随诊中具有无可替代的作用，对上矢状窦、横窦和直窦血栓的诊断也很可靠，但有时即使MRI和MRV相结合对脑皮层静脉血栓和海绵窦血栓的诊断也相当困难。

早期阶段T1WI为等（高）信号、T2WI为低（等）信号；数天后（4或5天~30~45天），可呈现为中心等信号、周围高信号的“靶心”征；第二月T1WI等信号、T2WI高信号。对比增强T1WI可见海绵窦内充盈缺损。

MRI还可显示脑实质的静脉梗阻征象，如脑肿胀（占位效应和脑沟变浅）伴T2WI异常信号、脑室扩大、脑实质内血肿伴周围水肿等。

3.头部MRV（磁共振静脉造影）

直接征象为发育正常的脑静脉和（或）静脉窦内高信号缺失或边缘模糊且不规则的低血流信号；间接征象为梗阻处静脉侧支形成和其他途径引流静脉异常扩张。

4.头部CTV（CT静脉造影）

窦壁强化的充盈缺损、异常静脉侧支引流和小脑幕强化等。

5.脑血管造影

是诊断静脉窦闭塞的准确方法，血管造影的静脉期可见造影剂排空延迟、循环时间延长，静脉窦内充盈缺损或闭塞静脉窦不显影，静脉侧支通路，有些广泛静脉窦闭塞时可见静脉逆流现象。