发生在颅底处或转移至此的肿瘤
症状多样，常见有嗅觉、视力、视野、听力障碍，面部感觉异常、饮水呛咳等
病因尚不明确
以手术治疗为主，术后辅以放疗、化疗或靶向治疗
定义
颅底肿瘤是指累及颅底结构或者神经的肿瘤。
一般在发现时肿瘤体积已经较大，引起相关症状，才会引起注意就诊。
分型或分类
根据部位和生长方式分型
颅内颅底肿瘤
垂体瘤，包括泌乳素型
垂体腺瘤、生长激素型垂体腺瘤、无功能型垂体腺瘤等。
颅底骨肿瘤
颅外颅底肿瘤
肿瘤来自鼻旁窦、颞下窝、咽旁间隙等结构，相对少见。
颅底沟通肿瘤
以上各种肿瘤同时累及颅底内外结构即形成颅底沟通肿瘤。
是一组特殊颅底肿瘤。
转移至颅底的肿瘤
来自身体其它部位、组织的转移性肿瘤，相对少见。
如来源于前列腺、乳腺的肿瘤以及
淋巴瘤、头颈部恶性肿瘤等。
世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分级
如果肿瘤来自中枢神经系统，可按照恶性程度和预后可分为Ⅰ～Ⅳ级。
其中WHOⅠ和Ⅱ级为低级别，对治疗反应较好，预后较好，颅底肿瘤多属于此类型。
Ⅲ、Ⅳ级为高级别，对治疗反应差，预后差。
发病情况
颅底肿瘤种类繁多，部位多样，涉及范围广，发病情况不一。
老年人发病相对较多。
致病原因
来源于颅底的不同位置及结构，也可以是转移而来，其病理类型也是多样的，致病原因无法明确。
发病机制
由于
肿瘤生长的部位和方式各异，因此对脑组织功能造成的影响以及临床表现也差异较大，主要机制如下：
肿瘤对颅神经的直接浸润或破坏。
颅内高压
肿瘤本身的占位效应（见于肿瘤体积较大时）使颅内容物的体积超出了生理调节限度。
肿瘤压迫颅内静脉窦致静脉回流受阻。
颅底肿瘤生长部位复杂，种类繁多，临床表现不一。
主要症状
局部神经功能障碍
前颅底肿瘤
嗅觉减退或丧失、鼻塞、鼻出血、视力减退、
视野缺损。
头痛、癫痫和性格改变等。
中颅底肿瘤
视力减退、视野缺损、眼球突出、
复视、面部麻木、张口受限。
头痛、癫痫、躁动、幻觉（精神症状）。
下丘脑垂体内分泌异常，如性欲下降、不孕不育、多饮多尿、贪吃、肥胖等。
后颅底肿瘤
复视、耳鸣、眩晕、听力减退或丧失。
颅颈区肿瘤
颅颈区疼痛、眩晕、听力减退、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难。
颅高压症状
头痛、呕吐
头痛多在晨醒、咳嗽、用力和大便时加重。
恶心、呕吐，多在清晨出现，较为猛烈，呈喷射状发作。
呕吐后头痛可暂时缓解。
步态不稳
协调及平衡能力差，步幅小、抬腿困难和步距宽，走路缓慢且不稳。
易跌倒，尤其在起身站起或转向时更明显。
并发症
颅神经损害
肿瘤本身或手术、放疗可造成后组颅神经损伤。
常波及嗅神经、视神经、动眼神经、外展神经、三叉神经、面听神。
常表现为嗅觉消失、视力丧失、眼球活动障碍、面部感觉减退或消失、面瘫、听力丧失、饮水呛咳、不能经口进食。
呼吸困难
肿瘤位于后颅窝或者在颅颈交界区进行手术可影响延髓功能。
表现为患者意识清楚但是无法自主呼吸，或呼吸微弱。
垂体功能异常
多因鞍区手术引起。
主要表现为异常大量排尿（尿崩）、淡漠、嗜睡、乏力等。
脑水肿/脑疝
颅底肿瘤本身或手术、放疗都可能引起，特别是后颅窝手术。
早期症状为头痛、恶心、呕吐、嗜睡或反应迟钝。
严重者可出现呼吸不规则或骤停、昏迷等。
感染
由于
呛咳、误吸或卧床、
咳痰能力差、会阴护理不及时，引起上呼吸道、
肺部感染，泌尿系感染。
表现为发热、咳嗽、咳痰、尿液浑浊。
压疮
患者因肢体活动不利、长期卧床引起皮肤压力性损伤。
表现为受压部位皮肤发红、发紫、水泡、破溃等。
下肢深静脉血栓/肺栓塞
肢体瘫痪，长期卧床的患者可出现下肢深静脉血栓。
表现为
肢体肿胀、局部皮温稍高，严重者可有肢体远端坏死。
静脉血栓脱落可引起
肺栓塞，出现呼吸困难、发绀、咳嗽、
咯血等，危及生命。
就医科室
神经外科
出现嗅觉消失、视力障碍、眼球活动障碍、面部
感觉障碍、面瘫、听力障碍、
饮水呛咳等症状时，早期就诊。
本病涉及多个学科，通常就诊以神经外科为主，同时可因不同症状就诊于耳鼻喉科、眼科等。
急诊科
出现突发剧烈头痛、呕吐、昏迷建议及时拨打120急救电话或到急诊科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
尽量记录发病症状及持续时间，以便给医生更多参考；如有有外院检查，一定携带相关检查和病例。
行动不便或者存在癫痫发作、视力视野障碍的患者建议家属陪同就医，严禁自行驾车或骑行就医。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
面部感觉有没减退、消失，疼痛？
有没有听力下降、耳鸣？
有没有饮水呛咳，有没有味觉丧失？
有没有多饮多尿、乳房泌乳、性功能障碍？
有没有脸或者后背发胖，手脚粗大？
是否有头痛、头晕、癫痫发作？
上述症状持续多长时间了？
病史清单
如做过手术，手术是什么时候做的？
手术病理是什么？有没有后续的治疗？
还患有哪些疾病？是否受过头部外伤？
家族内是否有人患有本病或其他相关疾病？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：头颅CT检查、头颅磁共振检查MRI、正电子放射扫描（PET）。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
抗肿瘤药物：
替莫唑胺、亚硝基脲、
顺铂、贝伐珠单抗、吉非替尼。
诊断依据
病史
有无身体其他部位肿瘤病史。
家族内有人患有本病或其他相关疾病。
临床表现
典型症状
听力丧失、
饮水呛咳、不能经口进食、多饮多尿、多汗、性格情绪改变。
体征
医生通过体检了解
生命体征、运动、感觉、吞咽功能、腱反射以及病理反射是否出现异常。
生命体征：检查血压、心率、脉搏、瞳孔、呼吸是否正常、稳定。
嗅觉、视力检查：是否存在嗅觉减退或者丧失，视力是否下降，视野是否缺损，眼球活动是否受限
皮肤感觉检查：用棉签在患者皮肤上滑动，或用钝针轻扎皮肤，根据对感觉的敏感性，评估感觉障碍的程度。
听力检查：是否存在听力下降。
运动功能检查：观察是否能完成抬手、坐起、站立、行走等动作，是否需要辅助。
腱反射检查：观察敲击肘关节、膝关节的肌腱时上臂、大腿肌肉收缩情况。
病理反射检查：医生利用钝头竹签轻划患者足底、足背等相应部位，查看脚趾屈伸反应是否异常。
头颅磁共振（MRI）平扫及增强
检查目的：明确病灶的部位、大小、分型，对周围神经的影响及有无
脑积水，是本病诊断的主要依据。
检查结果
病灶特征与
肿瘤性质有关，影像表现多样化，无特征性表现。
注意事项
有假牙、体内有钢板、心脏支架等金属植入者，需告知放射科医生，由医生决定是否能进行检查。
头颅CT平扫及增强
检查结果
颅底肿瘤CT通常为低密度。
颅底骨肿瘤可见颅底骨质的破坏。
注意事项
颅底部位显影受颅骨干扰较为明显，结果缺乏特异性。
有一定辐射量，儿童、孕妇禁忌。
正电子放射扫描（PET）
检查目的：明确脑部代谢情况，有利于肿瘤恶性程度的判定，但对于颅底非转移性肿瘤意义不大。
检查结果
一般颅底良性肿瘤表现为低代谢的“冷”区。
高代谢的“热”区提示着转移瘤可能。
注意事项
检查前需空腹。
静脉注射药物前后均需要静卧60分钟左右。
检查过程中不能移动体位。
立体定向活检术
检查目的
明确肿瘤的病理和分子生物学特征，辅助制定个性化治疗方案。
检查方式：常见框架立体定向、无框架立体定向、机器人辅助立体定向。
适应证
肿瘤生长弥散、多发、广泛侵犯。
老年、病情危重、体质差，不能耐受开颅手术。
禁忌证
存在严重凝血障碍。
怀疑手术区域有感染、炎症，操作可能造成病灶扩散。
注意事项
颅底病变一般应用活检技术的较少，且颅底位置深在，活检手术难度大，风险高。
术前需清洁皮肤、剃除毛发。
术后观察术口部位有无渗血、感染，保持术口干燥、清洁。
术后如突发头痛、恶心呕吐需及时报告医生。
病理检查
病理检查的结果，是疾病诊断的“金标准”。
可明确肿瘤的分型、分级、肿瘤基因分子特征。
对于肿瘤的恶性程度判定、肿瘤短期内复发及预后的判断、术后的放化疗，甚至化疗药物的选择，均具有明确的指导意义。
实验室检查
对出现内分泌症状的患者，需通过检测血液中垂体功能相关激素水平，多需要清晨空腹采血测定。
鉴别诊断
颅底肿瘤为一系列不同性质的病变，主要与非肿瘤性疾病相鉴别。
脑血管畸形
相似点：均可出现感觉异常颅底神经功能异常等表现。
不同点
脑血管畸形患者在畸形
血管瘤未破裂时多无明显症状，一旦破裂会突发、强烈的脑出血症状，包括头痛、呕吐、昏迷、癫痫、肢体功能障碍等。
通过头颅MRI及DSA可发现畸形血管团。
颅底炎症性疾病
相似点：均可出现感觉异常颅底神经功能异常等表现。
不同点
颅底炎症性疾病患者多急性起病，出现发热、头痛、颈部僵硬等表现。
实验室检查可有炎症指标升高，头颅MRI可见到脑组织水肿、炎症病变。
治疗目的：切除病灶，改善症状，提高生活质量。
治疗原则：以手术治疗为主，辅助以放疗、化疗等方法。
支持治疗
卧床休息，密切监测意识、瞳孔、脉搏、呼吸和血压变化。
出现昏迷、呼吸困难时及时吸氧，可进行气管插管、呼吸机辅助通气。
呕吐者暂停进食、饮水。
保持皮肤清洁，定时翻身，易受压部位加用气垫或软垫以防发生
压疮。
手术治疗
手术是本病的主要治疗方式，患者如无禁忌证或特殊情况均适合手术治疗。
如位于颅颈交界区并明显浸润脑干病灶，可以采取部分切除，明确病理性质后严密观察或接受
放射治疗。
手术方式：开颅或通过内窥镜进行肿瘤切除术。
禁忌证
病变广泛扩展，累及范围较大并累及颈内动脉，手术难以切除病灶者。
手术获益不大，或全身情况差，难以耐受手术者。
注意事项
术后根据不同的手术方式选择不同的体位：基本原则伤口部位朝上，密切观察伤口有无渗血。
意识清楚后，可遵医嘱采取头部抬高15～30度。
术后需注意观察体温、呼吸、心率、意识状态、肢体功能变化等。
术后6小时行CT检查，早期进行颅脑MR复查。
放疗
根据病变不同的性质及手术切除程度，选择是否进行放疗治疗。
常用方法：常规分割放疗、立体定向放射治疗（SRT）。
注意事项
受照射部位需保持皮肤清洁干燥，避免抓挠、暴晒、摩擦等，防止破损和感染。
治疗期间多饮水、多排尿。
化疗
是否进行化疗、具体化疗方案与肿瘤病理类型、级别有关。
颅底肿瘤除转移瘤外，其余肿瘤一般不进行化疗。
转移瘤则根据原发肿瘤选择化疗方案。
其他药物治疗
脱水药物
治疗目的：减轻水肿，缓解瘤周及术后水肿。
注意事项
用药期间需要监测尿量、血糖、血脂、电解质等。
抗癫痫治疗
目的：控制癫痫发作，避免进一步加重脑损伤。
注意事项
可出现头晕、记忆力下降、全身
皮疹、恶心呕吐等不良反应。
严格遵照医生要求，按时、按量、规律服药，禁止擅自停药、减药或改药。
垂体激素替代治疗
对出现垂体功能低下者，需根据垂体激素的检查结果应用不同激素替代治疗。
其他药物
如颅神经症状明显，可适当应用营养神经药物，如
胞磷胆碱、
甲钴胺、维生素B
1等。
如头痛症状明显，可用布洛芬、对
乙酰胺基酚等镇痛药物等。
如出现肺部、泌尿系感染，可首先应用经验性抗生素，待细菌培养结果回报后应用相关敏感抗生素治疗。
后续治疗
对复发患者，应该根据复发部位、肿瘤大小、颅内压情况以及想者基本情况综合考虑。
如肿瘤局部复发，通常推荐再次手术治疗。
不适合再次手术的患者，根据病理结果决定是否采取放射治疗、化疗等综合方案。
康复治疗
如肿瘤侵犯颅神经较广泛或者肿瘤压迫脑干严重，肿瘤压迫或手术后患者可能会出现持续的肢体无力、言语、吞咽障碍、呼吸障碍、听力障碍、视力障碍等症状。
在
生命体征比较稳定时，可以早期开展康复治疗，提高生活质量。
主要内容包括言语吞咽治疗、面部针灸、肢体功能训练等。
治愈情况
颅底肿瘤的预后因类型不同而有所不同。
良性颅底肿瘤早发现、早治疗，预后较好，患者生存时间和生存质量可能不会受到影响。
若恶性肿瘤或良性肿瘤生长过大，侵及脑部神经和功能区，全部切除困难较大，患者生存时间和生存质量可能会受到影响。
预后因素
存在以下情况者预后相对较好。
病灶部位：侵犯颅底骨质、神经较少。
病灶范围：肿瘤范围较为局限，无深部组织的浸润。
肿瘤切除程度：可进行肿瘤全切甚至扩大切除。
年纪小，无重大基础性疾病。
危害性
多发颅神经的损伤，如嗅觉丧失、视力障碍、眼球活动障碍、面部
感觉障碍、听力障碍、
吞咽障碍等，严重影响生活质量
肢体偏瘫、感觉障碍、
意识障碍，导致患者长期卧床，生活质量严重下降。
呼吸障碍、严重感染、深静脉血栓等并发症可导致患者死亡。
癫痫发作时容易出现摔倒、车祸、烧伤等意外，导致骨折、
脑外伤等。
严重而不可逆的残疾状态可带来巨大的
心理障碍，引发心理疾病，及增加家庭及社会负担。
日常管理
饮食管理
均衡营养，以高蛋白、高热量、高
纤维素饮食为主（如鸡蛋、鱼禽肉、新鲜蔬果等）。
清淡饮食，避免辛辣刺激、易胀气及过于油腻的食物。
补充足够的水分，但有异常大量排尿症状者注意避免过量饮水。
多吃富含膳食纤维的食物，如芹菜、草莓、木耳，保持大便通畅。
戒烟、戒酒，不饮浓茶、浓咖啡。
生活管理
注意休息，保持良好的生活作息，不吸烟、不熬夜、不过度劳累等。
出院后应坚持家庭康复训练，坚持适度锻炼身体。
对长期卧床的患者，应该注意做好翻身、护理等工作，避免
肺部感染、泌尿系感染以及褥疮等。
患者存在肢体无力、视物模糊、癫痫发作，需加强保护措施，防止跌倒致头部和四肢发生外伤、骨折等损伤。
心理支持
关注自身心理健康，及时释放压力，避免焦虑、抑郁等不良情绪。
很多患者会因病情产生自卑等心理，严重者出现社交恐惧，家属也要关注患者的精神状态，耐心倾听，多和患者进行交流互动。
在状态允许的情况下参与下棋、唱歌、跳舞等文娱活动，有助于缓解心理压力。
必要时，进行专业心理咨询。
病情监测及复查
监测头痛、头面部及肢体运动、感觉的变化。
监测体温、皮肤、下肢围度，以了解是否继发感染、
压疮、下肢深静脉血栓等并发症。
根据医生建议定期复诊，主要复查颅脑MRI、实验室检查、神经系统体征等。
预防
本病发病机制尚不清楚，很难有效预防，但通过以下措施有可能降低发病风险。
避免不必要的放射检查，远离辐射源。
有脑肿瘤家族史者，应定期体检。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
