高铁血红蛋白（methemoglobin，MetHb）是去氧或氧合血红蛋白血红素基团 中的铁离子完全或部分从二价铁（Fe²⁺）被氧化为三价铁（Fe³⁺）而形成的血红蛋白的衍生物。正常血液中，高铁血红蛋白的含量极少，不到1%。当高铁血红蛋白生成过多或还原出现障碍时，均可使血液中高铁血红蛋白增高，引起高铁血红蛋白血症。故测定血液中高铁血红蛋白的含量,有助于临床诊断。

高铁血红蛋白定量测定可用于诊断高铁血红蛋白症。高铁血红蛋白的含量增高见于：①先天性高铁血红蛋白血症。②中毒性高铁血红蛋白血症（获得性症状），一般有服用某些药物的病史。③严重血管内溶血。

高铁血红蛋白症是一种罕见的疾病，主要以发绀、呼吸困难、头晕为常见临床表现，严重者可导致死亡。按照病因的不同，可分为先天性高铁血红蛋白症和获得性高铁血红蛋白症。先天性高铁血红蛋白血症与遗传缺陷有关，主要原因有：①高铁血红蛋白还原酶先天性缺乏；②谷胱甘肽合成受到抑制；③异常血红蛋白。获得性高铁血红蛋白症常由于暴露于氧化性及毒性化学品或服用某些药品所致，如亚硝酸盐、百草枯、硝酸甘油、磺胺、硝普钠、非那西汀、丙戊酸钠、伯氨喹等，它们有潜在的氧化能力，导致高铁血红蛋白生成过度，超出高铁血红蛋白转化为血红蛋白的最大速率。

0.01～0.05g/L