骨淋巴管瘤是先天性发育异常所致发生于骨的良性错构瘤。淋巴管瘤并非真性肿瘤，临床少见。主要表现为患处轻微疼痛或剧痛，活动受限，一般预后良好。

是

骨科、肿瘤外科、肿瘤内科、放射肿瘤科

患处轻微疼痛或剧痛，有叩击痛，活动受限等。

可引起病理性骨质，使患肢功能丧失。

病理性骨折等。

体格检查、X线片、CT、磁共振成像、组织病理学检查等。

症状不具有特异性，主要根据影像学和组织病理学检查诊断。

病变稳定可观察，如有症状可考虑手术治疗。

治疗可缓解或消除症状。

正常饮食，注意营养均衡。

胚胎发育异常。

好发年龄为10～20岁。

多数病程缓慢，常有患处轻微疼痛或剧痛，活动受限，局部肿胀，皮肤无红热和静脉怒张，体格检查可有叩击痛。少数患者无自觉症状。骨破坏严重时可发生病理性骨折，患肢功能丧失。发生于四肢者，可引起肢体肥大、弥漫性水肿、肌肉萎缩。发生于脊柱者可有放射性神经根痛、感觉异常、运动障碍等症状。

1.患者有局部轻微疼痛或剧痛，皮肤肿胀，活动受限及其他压迫和骨破坏表现。2.影像学检查（1）X线片：可见不同程度的溶骨性破坏，皮质膨胀变薄，呈多囊状骨破坏，边缘清晰。病变广泛时骨干可轻度弯曲，粗细不均等不规则畸形。发生于骨膜者，早期出现压迫凹陷，骨皮质广泛性破坏，断裂呈虫蚀样。发生于长骨者，骨皮质穿破后局部可出现软组织肿块，肢体增粗，皮下脂肪增厚。（2）CT：表现为低-等密度病灶，密度不均，无钙化，边界清楚或不清，CT增强无强化或边缘强化。（3）磁共振成像：T1加权像表现为等或低信号，T2加权像表现为高信号，增强无强化。囊状淋巴管瘤长T1、长T2信号特征明显。3.组织病理学检查（1）肉眼观察：肿瘤呈浸润性生长，无完整包膜，切面呈海绵状，为内皮细胞形成的扩张血管腔，腔内充满浅黄色液体，扩张的管腔可使周围骨组织产生压迫性萎缩。（2）镜下所见：肿瘤由许多内皮细胞形成的扩张淋巴管组成，管内为淋巴液，内有少量淋巴细胞，偶尔可见血细胞。

以手术治疗为主。

1.切除后对功能影响不大的部位，可行节段切除或边缘切除术。2.对脊柱和四肢长骨病变，边缘切除后影响脊柱稳定性和肢体功能者，应行内固定和植骨术。3.对长骨病理性骨折者，应切除瘤骨后行自体或异体骨移植与内固定术。4.病灶较小且能彻底刮除者，可行彻底刮除、瘤腔灭活、充填植骨术。

选择性栓塞肿瘤的供血动脉可使肿瘤缺血坏死、缩小。

早期确诊后积极治疗，预后良好。

1.注意卫生，防止伤口感染。2.术后积极进行康复训练，恢复肌肉及关节功能。3.保持良好心态，避免焦虑、恐惧等不良情绪。4.适当运动，提高身体素质，改善精神面貌。5.养成良好的生活习惯，注意休息，避免劳累。

术后可选择高热量、高蛋白、富含维生素的清淡、易消化饮食，有利于恢复。恢复期后可正常饮食。