恶性纤维组织细胞瘤（MFH）常发生于深层软组织，原发于骨内者少见。过去，骨的恶性纤维组织细胞瘤常被误诊为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。Feldman和Norman于1972年提出将骨的恶性纤维组织细胞瘤作为一种独立的骨肿瘤类型。本病起病缓慢，以中老年居多，男性多于女性，多见于股骨下端和胫骨上端的干骺端。临床表现为局部疼痛和肿胀。以手术加化疗为主要治疗方法。本病恶性度高，预后差。

骨的恶性纤维组织细胞瘤的病因尚不清楚，与家族性有关。组织来源迄今仍不清楚，病理组织中的组织细胞和成纤维细胞可能来自统一细胞----未分化间叶细胞。

骨的恶性纤维组织细胞瘤是一种罕见病，以中、老年居多，男性略多于女性，约为10：8。本病起病缓慢，可从数周到数月不等。发病部位多见于股骨下端及胫骨上端的干骺端。临床常见症状为局部的疼痛和肿胀。

骨的恶性纤维组织细胞瘤的X线表现为病灶呈灶样缺损的透亮区，边缘完整，骨皮质常被破坏，并穿透到软组织中去，好发于干骺端。骨膜反应不明显。其X线征象与其他原发或继发的恶性肿瘤类似，无特征性。

全身骨扫描和CT检查有助于肿瘤来源于髓内或骨外的鉴别。

骨的恶性纤维组织细胞瘤的诊断必须根据充足的组织学切片。

本病在组织学上，应与癌的骨转移、纤维肉瘤（梭形细胞多，鲱骨样结构）、骨肉瘤（肿瘤性成骨）鉴别；在影像学上，应同纤维肉瘤、溶骨型骨肉瘤、淋巴瘤、溶骨性骨转移瘤鉴别。

骨的恶性纤维组织细胞瘤的恶性度高，预后差，5年生存率低。随着治疗方法的改进，生存率有所提高。本病做手术彻底切除辅以长期化疗，5年生存率可提高到57～67%。本病放射治疗无效，仅用于不宜手术者。