肛管恶性黑色素瘤是源于肛管周围皮肤黑色素细胞的恶性肿瘤。临床表现为便血、局部肿物、排便习惯改变、肛周瘙痒等症状。治疗以手术切除为主，可辅以化疗和免疫治疗。此病恶性程度极高，预后极差。

是

普通外科、肿瘤外科、肿瘤内科

便血、局部肿物、排便习惯改变、肛周瘙痒等。

影响患者排便功能，预后极差。

体格检查、内镜、组织病理学检查、免疫组织化学检测等。

便血等表现，结合组织病理学检查诊断。

手术切除为主，术后结合化疗和免疫治疗。

治疗的目的在于缓解症状，减轻患者痛苦，延长生存期。

均衡膳食，补充营养。

可能与良性黑痣、人类免疫缺陷病毒感染和基因缺失有关。

占全部恶性黑色素瘤的0.2%，占肛门直肠肿瘤的0.5%，女性发病率高于男性。

肛管恶性黑色素瘤临床症状无特异性，多表现为便血或局部肿物，可伴排便习惯改变、肛周瘙痒、肛门脱垂等症状。

1.有肛管黑痣病史。2.有便血或肛门肿物的临床表现。3.伴或不伴腹股沟淋巴结肿大，直肠指检发现肛管、直肠下段息肉状或结节状肿物。4.内镜检查可发现有或无色素性息肉或结节或溃疡肿块，色素性肿块常呈紫蓝或棕褐色。5.组织病理学检查在细胞胞质中找到黑色素颗粒，证实为黑色素瘤，行病理特殊染色，多巴反应显示氧化酶活力。免疫组织化学检测可有多克隆癌胚抗原抗体、黑色素瘤特异性抗体、S-100蛋白、波形蛋白阳性等。电镜检查发现黑色素小体或前黑色素小体有助于诊断。6.排除其他部位转移及邻近器官黑色素瘤侵犯及其他类型的恶性肿瘤。

手术切除为主，术后结合化疗和免疫治疗。

可使用干扰素、卡介苗以及PD1/PDL1单克隆抗体进行免疫治疗。

1.此病对放疗欠敏感，放疗有助于提高肿瘤的局控率。2.术后化疗有助于降低转移风险延长患者生存期，可选择达卡巴嗪、雷莫司汀、长春新碱、羟基脲、卡莫司汀、放线菌素D等。

手术切除是主要治疗方法。早期病变可采用经腹会阴联合切除术加根治性腹股沟淋巴结清扫术。

肛管恶性黑色素瘤恶性程度极高，出现转移早，预后极差，仅少数肿瘤局限且相当早期或生物学行为良好的患者，在术后能长期存活。肿瘤分期是影响预后的主要因素，治疗可减少患者痛苦，延长生存期。

1.注意卫生，防止继发感染。2.保持生活环境安静、舒适，注意休息，避免劳累和不良刺激。3.情况允许的患者可进行适当运动，有助于提高身体素质，改善精神面貌。4.保持良好心态，积极配合治疗，避免焦虑、 抑郁等不良情绪。5.给予终末期患者临终关怀，减轻其痛苦，提高生存质量。

均衡膳食，补充营养，摄入高热量、高蛋白、富含膳食纤维的各类营养素，饮食宜清淡，易消化，可按患者喜好准备食物。