先天性肠狭窄的发病率远较肠闭锁低，二者比为1：19。一般多位于十二指肠，约占50%，次为回肠，约占25%，再次为空肠，结肠较少见，少数呈多发性。

病因与先天性肠闭锁相同，只是程度略轻，均为胚胎发育阶段空化不全所致，也可能与胎儿时期肠管血循环障碍有关。

因狭窄部位及程度而不同，一般狭窄越明显，症状就越重。多数在出生后即有不全肠梗阻表现，如反复呕吐，呕吐物为乳凝块及胆汁，生后有胎便排出，但量较正常少。如为十二指肠及上部空肠狭窄则上腹部膨胀，并可见胃蠕动波。如为低位狭窄则全腹膨胀。常有慢性脱水和消瘦。狭窄重者，生后即有完全性肠梗阻表现，与肠闭锁相同。

1.腹部x线立位平片

常规检查，可以初步判断闭锁的部位、病变的严重程度及可能的预后状况。

2.消化道造影检查

有可能造成射线伤害的检查手段。造影检查可以明确诊断病变的部位，对相关鉴别诊断有重要的意义，必要时使用。

3.腹部超声检查

超声检查方法简单，设备要求低，客观性强，对身体无害，但要求超声医生具有丰富的临床经验和一定的外科解剖专业技能。

立位腹部X线平片可见狭窄上端扩大的肠段，下端仅有少量气体充盈。钡剂检查可明确诊断，钡剂迂回于阻塞部位，仅少量可通过狭窄口。

确诊后积极改善患儿一般情况，然后行狭窄部分肠切除吻合术。

除极度狭窄外，一般手术治疗效果良好。