腹膜后血管外皮瘤是位于腹膜后源于血管外皮细胞的血管源性肿瘤，临床少见，占
腹膜后肿瘤0．01％，恶性程度低，任何年龄均可发生，以50～60岁高发，无性别及种族差异。病因未明，无明显诱因，无特异性表现，可出现陈旧性及活动性出血，手术切除是首选方法。
本病早期症状轻微且无特异性表现，无明显不适，表现为生长缓慢边界清楚的无痛性肿块，
肿瘤一般较大，多为单个，偶见多个，若肿块显著增大可有腰背部疼痛及不适。少数患者可有异位内分泌综合征、高血压、低血糖、皮肤色素沉着，出现男性化体征等。另外，可有低血钾、低磷酸血症等。
1．影像学检查
（1）X线检查：偶见软组织中钙化影。
（2）CT：主要用于定位诊断。可见巨大分叶状肿块，伴有小斑点
钙化灶和坏死区，常有大血管围绕其周围，
肿瘤较大,边界较清楚、类圆形肿块,平扫密度不均匀,增强后不均匀强化,病灶中心可见坏死区。
（3）动脉造影：动脉相可见肿块表面有不规则曲张浓度影；静脉相造影剂积聚肿块部位，术前难以定性诊断，常误漏诊。
2．病理检查
肿瘤大体切面呈灰色或棕红色，常为均质状或与肉状，镜下可见极丰富的相互连接呈树枝状或鹿角状的血管网,细胞呈短梭形、椭圆形、圆形,胞质极少，核异型明显,可见核分裂像及大片明显坏死区。
本病具有肿瘤较大而无症状的特点，一般要通过影像学定位诊断,结合病理检查定性诊断,腹膜后有较大的
软组织肿瘤（>4cm），伴明显出血坏死时应考虑到有本病的可能。
1．手术治疗
手术切除是首选方法，尽管原发病灶周围界线清楚，可完全切除，但
肿瘤可呈侵袭性生长，要广泛切除局部软组织并清除淋巴结。切除前做血管栓塞有助于减少术中出血。
2．放疗
可辅助放疗，但结果难以评价，化疗尚有争议。
完整切除者预后较好，由于术后复发和转移常在手术后数年或更长的时间发生，所以需要长期随访，有50％左右复发和转移率。
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