腹膜后淋巴管瘤是一种良性肿瘤，发病机制尚不清楚，多数是先天性的，90％的病例2岁前起病，男女比例相同。本病发生于腹膜后者约占5％，肿瘤为单房或多房的囊性肿物，边界清楚，分隔纤细，可沿器官间隙分布。
发病机制尚不清楚，先天性患者居多。许多学者认为本病是淋巴管畸形，是胚胎发育时部分淋巴管未能与淋巴系统沟通而形成的囊性改变。
腹膜后淋巴管瘤早期多无明显症状，随着囊肿的增大，对腹部脏器产生压迫时，才出现相应的症状，如腹部包块、腹痛、呕吐、腹胀、腰痛等，多为非特异性表现。由于囊肿部位较深，挤压后囊肿变形，患者常难以发现，多因体检或影像学检查才发现。体检可触及柔软、有波动感的包块。
1．病理检查
（1）大体病理：瘤体常较大，
肿瘤境界不清，切面呈海绵状，形成许多微囊，肿块柔软、有波动感。
（2）镜下病理：肿瘤由扩张的淋巴管所组成，管腔大小不等，管壁薄，由纤维组织构成。管壁内衬扁平的内皮细胞，管壁之间的间质纤维组织增生。可见较多的
淋巴细胞聚集，并可形成淋巴滤泡，使间质变宽。
2．影像学检查
（1）X线摄片：肿物位于腹膜后及骨盆区，边界不清楚。胃肠道钡剂检查可见十二指肠受压、移位；小肠向前或一侧移位；升、降结肠可前移。
（2）CT：囊肿位于腹膜后，较大，呈水样密度，不增强。囊壁光滑，周围界限清楚。可压迫周围脏器移位。
（3）磁共振： 腹膜后巨大囊肿呈长T1长T2水样信号占位，边界光滑完整。
本病临床表现不明显，主要依靠组织病理学检查确诊，同时，影像学检查也可以为本病的诊断提供依据。
应与胰腺囊肿相鉴别，胰腺囊肿分为真性和假性两种类型。假性胰腺囊肿常继发于胰腺炎症、外伤，胰组织出血、坏死、液化被周围组织包裹所致。
主要为外科手术切除，本病为良性病变，手术切除后可治愈。其中，单房性体积小且与周围脏器无粘连者较易根除，多房性、大体积、粘连严重者根除较难，术中应避免损伤腹膜后器官。
腹膜后淋巴管瘤怎么办
腹膜后淋巴管瘤可以根据实际病情选用手术治疗、物理治疗以及放射治疗等方式应对疾病。
1.手术治疗：外科手术治疗，是应对腹膜后淋巴管瘤的主要治疗方式之一。如果腹膜后淋巴管瘤为良性病变，患者可以通过外科手术的方式切除病灶，达到治愈疾病的目的。
2.物理治疗：单纯性腹膜后淋巴管瘤患者，可以使用到物理治疗应对疾病，常用的有冷冻治疗、激光治疗以及电干燥疗法等。
3.放射治疗：对于不适宜使用手术进行治疗的腹膜后淋巴管瘤患者而言，放射治疗就成为了比较重要的一种治疗手段。
每一个腹膜后淋巴管瘤患者，病情存在很大的差异性，所使用的治疗方案，就会存在明显的区别，因此患者应去专业医生处就诊，制定适合自己的治疗方案，避免延误病情。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
