腹膜后表皮样囊肿是由胚胎残余组织演化而来的一种先天性胚胎发育异常，属于良性病变，偶有恶变，无确切发病率。病变呈囊性，质软，囊壁为表皮层，可见部分复层鳞状上皮细胞结构，还可见明显的棘细胞和中性粒细胞积聚，无真皮层结构，内容物为角化不全的角质层细胞和中性粒细胞，可钙化，囊内可含胆固醇结晶。表皮样囊肿可发生全身各部，腹膜后少见，多为单发，囊肿生长缓慢，沿局部组织间隙生长，可继发感染和钙化，肿瘤小时无不适，肿瘤增大时腹部可触到包块。术前定性诊断困难，需与腹膜后囊肿性病变鉴别，手术是惟一治疗方法。

多数是天性胚胎发育异常所致，在胚胎第3～5周，中、外胚层残余组织异位，成为腹膜后表皮样囊肿的病理来源。

腹膜后表皮样囊肿生长缓慢,早期肿瘤体积小时，多无明显症状，随着肿瘤增大，可因局部占位而引起症状，如腹痛、腹胀等，腹部可触及包块。

（1）CT 显示病灶呈囊性，有时密度不均匀，可有钙化，沿间隙分布，局部形成的占位效应较轻。

（2）B超 显示不规则囊性灶，囊壁薄，合并感染时可在周围组织及囊壁探及血流信号。

（3）MRI 形态与CT所见相同，T1加权图像呈低信号，T2呈高信号，信号均匀或不均匀，可伴有脂肪信号和钙化信号。

根据腹痛、腹胀及腹部包块等症状及体征，术前诊断依靠影像学检查，显示有密度不均匀的囊性病变，内可有钙化或脂肪成分，可以初步诊断本病，术后依靠病理学检查确诊。

本病需与淋巴管囊肿及其他囊肿病变鉴别。影像学检查显示囊内有钙化或脂肪有助于表皮样囊肿的诊断，定性诊断需借助术后病理检查。

1．手术治疗

治疗主要选择手术切除，切除时可包括部分囊肿周围组织以避免囊壁残留。

2．放疗

如果发生恶变，可考虑放疗。

手术切除后可痊愈，但出现部分囊壁残留时，易复发；偶有恶变。