本病病因不明，有时与巨结肠，
耳硬化症和
颅咽管瘤伴发，提示与神经营养有关，有家族性。
开始为颜面皮肤、口腔黏膜肿胀。水肿先发生于上唇，继之为下唇，然后为其他部位，呈复发性柔软、非凹陷性水肿。颜面麻痹呈单侧性、暂时性或永久性。舌肿胀呈深浅不一、纵横交错的沟纹状。其他如手足背、腰部亦可发生肿胀，咽和呼吸道亦可受累。
组织病理结果示：结核样肉芽肿伴
淋巴水肿和围管性浸润。
应与其他唇肿疾病鉴别，如Ascher综合征，表现为唇肿和眼睑水肿，有遗传性；与
血管性水肿、外伤，各种感染所致的急性水肿鉴别。此外，还应与淋巴血管瘤、神经纤维瘤等鉴别。
治疗牙源性感染，损害区内皮质激素注射，并与整形外科结合进行联合治疗，会有较好疗效。反复发作的面瘫，可行面神经减压术。
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